血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍性出血性疾病,临床上分三种类型:血友病甲、血友病乙、血友病丙。其中以血友病甲最多见,本病主要女性传递给男性发病。血友病患儿血液中缺乏具有止血作用的凝血因子,所以有自幼轻微创伤或小手术后出血不止及深部软组织血肿、关节腔积血病史。若反复出血可致关节强直变形,发生颅内出血时可危及生命。
验血时凝血时间延长,凝血活酶消耗试验不良,而出血时间、血小板计数、血块退缩试验、凝血酶原时间均正常,即可诊断为血友病。
血友病尚无根治疗法,主要是预防出血、治疗出血和预防畸形。患儿避免外伤,忌做肌肉注射,必要时用小针头,注射后局部指压至少5分钟;关节出血时卧床休息,局部冷敷。家长、患儿、学校老师应了解预防出血的常识和重要性,合理安排生活及学习制度。
什么是血友病?怎样治疗?
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