干燥综合征是一种外分泌腺受累为主的自身免疫性疾病，以口、眼干燥为特征，可累及全身各系统，其中肾脏损害常见，国内报道约有30%~50%病人有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症亦常出现于肾小管酸中毒病人。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%病人有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分病人出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。其临床表现包括：
（1）唾液腺受累：
①口干、唾液少、吞咽困难、常伴有齿龈炎及龋齿。
②检查见口角破裂、溃疡、黏膜菲薄、干燥而无光泽、舌干燥、半数有腮腺肿大。
（2）泪腺受累：
①眼干、痒，眼内异物感、烧灼感及眼前幕状遮蔽感，眼分泌物增多，常伴结膜炎、角膜溃疡。
②检查见下眼睑泪液条带缺如或不完整，角膜、结膜光泽差，知觉减退。
（3）外分泌腺受累：
①皮肤干燥、瘙痒、脱屑。
②阴道干燥、瘙痒、性交痛。
③干燥性鼻炎和支气管炎。
④约10%~15%可出现甲状腺功能低下。
⑤中耳炎、慢性胰腺炎、慢性胃炎。
（4）肾脏受累：
①肾性尿崩症，占50%的患者。
②远端肾小管酸中毒（I型RTA），约20%~25%，部分呈不全RTA。
③肾钙质沉着。
④近端肾小管酸中毒（Ⅱ型RTA）及范可尼综合征少见。
此外常出现少量蛋白尿（<500mg\/d），无菌性白细胞尿，少数为肾病性蛋白尿甚至肾功能不全。
（5）其他：
①关节痛（70%~80%），肌炎（5%）。
②紫癜或结节性红斑（20%）。
③局部或全身淋巴结肿大，肝脾肿大（18%~23%）。
④肺受累可导致间质性肺炎，胸膜炎和间质纤维化。
⑤神经系统受累（5%）。
⑥血液系统受累，可出现白细胞减少或血小板减少。
何为干燥综合征？干燥综合征肾损害有哪些临床表现？
浏览
