肺血管病

肺循环系统(肺动脉、肺静脉及肺毛细血管)的功能障碍和病理改变。严重者可引起肺动脉高压、右心肥大及右心衰竭。肺血管病不是疾病的诊断术语,而是肺循环疾病的总称。

从病理形态学方面主要分为肺大血管病及肺小血管病。肺大血管病又分为先天性和获得性两类,前者主要有肺动脉缺如、闭锁、狭窄,肺动静脉瘘,迷走肺动脉和肺动脉来自体循环的肺隔离症及特发性肺动脉扩张等;后者主要有肺动脉粥样硬化、肺动脉瘤、肺动脉血栓形成、感染性肺动脉炎及高安氏大动脉炎(约半数侵犯肺血管)。肺小血管病的分类多采用C.A.瓦根福尔特氏的分类法:

(1)致丛性肺动脉病。见于左向右分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压、肝硬变及血吸虫病等引起的肺血管病变;

(2)栓塞性和血栓形成性肺血管病。见于肺栓塞或肺动脉血栓形成;

(3)肺静脉高压性肺血管病。见于二尖瓣疾病、左房粘液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化;

(4)缺氧性肺血管病。见于慢性胸肺疾病,夜间睡眠呼吸暂停综合征及高原性心脏病;

(5)肺血流减少性肺血管病。见于法洛氏四联症、三尖瓣闭锁及肺动脉瓣狭窄等。

肺血管病病因不同,临床表现各异,其诊断除根据相应的基础疾病的症状、体征外,常需做胸部放射线、心电图、超声心动图放射性核素肺通气/灌注扫描、右心导管术、肺血管造影检查,必要时尚需开胸作肺活体组织检查以明确诊断。治疗原则是解除基础病因,对某些肺动脉高压患者在密切监护下试用血管扩张药,并发心力衰竭者可按一般心力衰竭治疗。