[拼音]：guominxing zidian
[外文]：allergic purpura
一种毛细血管变态反应性疾病。临床特点为紫癜、皮疹及浮肿，伴腹痛、关节肿痛及肾炎等症状。基本病变是因免疫机制参与引起真皮层血管无菌性血管炎、纤维素样坏死、血小板堵塞微血管和间质水肿、红细胞外溢而致。
病因和发病机理由多种病因致病。部分病例由于对细菌、病毒抗原的过敏，如β溶血性链球菌、葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌。水痘、风疹、流感、麻疹、接种牛痘也可引起。另一些病例则因食物过敏、昆虫叮咬、寄生虫感染或药物过敏，如磺胺类药、抗生素类药、氯噻嗪、碘、汞、铋等化合物。
发病机理是进入机体的致敏原刺激浆细胞产生 IgA、IgG，并与抗原形成免疫复合物。当抗原超过抗体时，复合物分子较小不易被巨噬细胞清除，并刺激血小板和嗜硷粒细胞释放血管活性物质(5-羟色胺、组织胺)，促使血管壁通透性增加，并导致抗原抗体复合物在血管壁或肾小球膜上沉积。在基底膜或肾小球膜上沉积的抗原－抗体复合物激活补体产生过敏毒素，后者趋化中性粒细胞在免疫复合物部位聚集。由于中性粒细胞对免疫复合物的吞噬并释放蛋白水解酶使组织损伤加重。血管内皮的损伤促使血小板的激活，释放活性物质，形成微血栓，加重局部缺血和出血，组织水肿。
病理受累部位皮肤或组织中可见过敏性血管炎。静脉、动脉和毛细血管均累及。毛细血管后小静脉有大量白细胞浸润，纤维样坏死和红细胞渗出血管外。血管壁可有灶性坏死，上皮细胞增殖。荧光免疫技术显示正常和紫癜的皮肤都含有一种细小颗粒沉积，这些颗粒和IgA等几种补体成分都有反应，但未发现有IgM、补体C4、C3b 、C1q和C3促活剂，提示可能是IgA激活了补体旁路。在结肠，肉眼可见水肿、粘膜下出血，严重者呈粘膜溃疡。显微镜下其血管病变和皮肤病变相似；肾的损害是典型的亚急性肾小球肾炎，为局灶性肾小球肾炎伴内皮细胞增殖，细胞增生度增高，毛细血管中有堆积的血小板血栓，与肾小球肾炎的区别是本病的肾小球膜有纤维蛋白、补体和γ球蛋白的沉积，比基底膜更明显，而肾小球膜上皮细胞的增殖、新月体形成相对较轻，受累部位血管呈白细胞浸润性血管炎，有助鉴别。
临床表现儿童多见，男女之比为2:1。发病前1～3周常有上呼吸道感染史，发病时有低热、全身不适等症状。紫癜起病突然，皮肤分批出现大小不等的出血性斑丘疹，高出皮面呈对称分布，以下肢（尤其关节附近）为多，微痒，可留有色素沉着；或呈渗出性红斑，伴荨麻疹、水肿、多形红斑。老年患者皮疹易带水疱或溃疡。因关节腔渗血、积液，患者有非游走性关节疼痛，可在紫癜出现之前或后。发生频率依次为踝、肘、膝、腕和指间关节。但关节无红热并不发生畸形。腹痛是常见的胃肠症状，多见于儿童，在紫癜出现之前或后，呈发作性绞痛，伴恶心、呕吐、黑便或呕血。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，呈症状与体征分离现象。可因肠道不规则蠕动诱发肠套叠，可有肠穿孔、伴发胰腺炎等。因此在诊断未明，扪到肿块或情况恶化时，应早期手术探查。约25～50％的患者累及肾，可在紫癜出现之前或后发生，表现为肉眼或镜下血尿、蛋白尿、管型，伴浮肿、血压升高等。可在腹痛和关节炎等症状消失后发生，尤以起病4～8周后最多，极少数在3～5个月才出现。可很快恢复，或持续数月而痊愈，少数转为慢性肾炎，甚至很快发生肾功能衰竭。根据临床进程，过敏紫癜性肾炎可分成迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎四类。另可有睾丸扭转、视神经萎缩、短暂轻瘫、抽搐、短暂颅神经麻痹等改变。
早期实验室检查仅有轻度白细胞和血沉增加，血小板数正常。伴严重出血时可有贫血、束臂试验阳性，尿常规检查镜下血尿、蛋白尿、细胞管型。肾功能不全者尿素氮和肌酐增高;但抗链球菌溶血素(ASO)滴度和粘蛋白大多正常，C3及总补体正常，IgA、IgG可增高。发病第一周血清IgA免疫复合物几乎都存在，第2～3周滴度下降或消失，但也有报道IgA免疫复合物长期存在。免疫复合物IgA出现较经常而IgG复合物与肾病相关。过敏原的皮肤试验一般阴性。
诊断据患者皮肤紫癜以下肢为主，分批出现，呈对称性分布的特征，诊断不难。诊断要点为：低热、上呼吸道感染症状，典型皮肤紫癜样皮损，血小板正常，受累部位组织学检查呈过敏性血管炎表现，能除外其他非血小板减少性紫癜、过敏性血管炎或肉芽肿性血管炎。
自20世纪70年代后开展肾活检、电子显微镜和免疫荧光染色等，发现83～93％过敏紫癜性肾炎的患者有不同程度肾的病理改变，但仅少数人有临床上肾炎的表现。病理变化与免疫复合物病相似，有IgA、IgG、C3(尤其是 IgA)和纤维蛋白颗粒性物质在肾小球沉积。结合病理改变可将过敏紫癜性肾炎分为：
（1）第Ⅰ型。尿检查无异常，光学镜检查肾组织正常或示轻度改变。
（2）第Ⅱ型。蛋白尿、血尿，临床呈急性肾小球肾炎症状，但无肾功能障碍。肾组织学检查早期呈灶性或节段性肾小球肾炎，轻者仅有肾小球血管间质细胞和肾小球内皮细胞轻度增生。常在1年内恢复。
（3）第Ⅲ型。除大量蛋白尿、血尿外，尚有一过性或持续性肉眼血尿、有的患者有明显浮肿、氮质血症、高血压、低蛋白血症或高胆固醇血症。肾功能有不同程度损害，称为亚急性肾小球肾炎或肾病综合征型。肾组织学表现不同严重程度的局灶性坏死、血管间质细胞和内皮细胞增生，伴大量中性粒细胞浸润。但肾小球囊膜上皮细胞的增殖、新月体形成相对较轻。基底膜肿胀、玻璃样变性，呈多样病理变化。受累部位血管呈白细胞浸润性血管炎，有利于鉴别诊断。
（4）第Ⅳ型。具有Ⅲ型临床症状，肾功能进行性恶化，并死于肾功能衰竭。肾组织学检查，呈进行性弥漫性肾小球肾炎，广泛增殖性病变和纤维化。
鉴别诊断个别过敏性紫癜患者血小板可稍减少，需与原发性血小板减少性紫癜鉴别，另外有些患者需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别。对过敏性紫癜合并肾炎与急性肾小球肾炎的鉴别较困难，有的病人可因无紫癜或皮肤表现轻微而未引起注意，须借助病理检查加以区分。
治疗肾上腺皮质激素虽不能改变病期，抑制皮疹出现和预防肾炎，并且也不能预防复发，但对控制急性期组织水肿、抑制抗原抗体反应有效，因此可作为急性期的主要支持治疗，对改善关节疼痛和腹痛有效，并可预防肠套叠，减少肠水肿和出血。
其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤在肾脏病变时对抑制肾小球增殖性改变有效。有人提倡预防性肝素输注 3天使肾脏病变的并发率较对照组明显减少。在肾受累时用潘生丁对减少蛋白尿有效。
预后常可自愈，但50％的病例易复发，平均病程4周，长者4～5年。预后一般良好，少数属于肾功能衰竭。84％肾脏累及者一年后尿常规及病理可正常。肾活检有弥慢性肾小球累及和半月体形成者提示病理迁延。过敏性紫癜发生肾功能衰竭的患者，肾移植术后可复发而使移植失败。