新生儿溶血病

由于母儿血型不合,母亲与胎儿之间产生抗原抗体反应造成胎儿红细胞被破坏引起的同种被动免疫性疾病。故称本病为新生儿母子血型不合性溶血病。其母子血型不合主要指Rh系统和ABO系统。

病理和发病机理

胎儿血型是由父母双方决定的。如胎儿由父方传来的血型抗原,正是其母亲所缺少的,当胎儿红细胞进入母体后,即会激发母体产生抗体,此抗体为IgG,它的特点是分子量小,能通过胎盘进入胎儿血循环,使胎儿红细胞凝集破坏。

Rh血型不合溶血病主要发生在母为Rh阴性,胎儿为Rh阳性,但母为Rh阳性时偶亦可发生。有少数Rh溶血病发生在第一胎,这是由于有些孕妇曾接受过Rh血型不合的输血,体内已产生抗体。

ABO血型溶血的原理与Rh溶血相似,如母血型为“O“型子为A(或B)型,当胎儿血进入母体后,母体产生IgG抗A(或B)抗体,此抗体经胎盘进入胎儿,使胎儿红细胞凝集、破坏。所不同的是母体内一般存在 ABO血型天然抗体(并非胎儿异型血球激发的,原已存在的抗体)。所以ABO溶血常发生在第一胎(约占40~50%)。

在各种母子血型不合的妊娠中, ABO溶血主要发生在母为“O”型,子为 A或 B型。若母为A或B型与子为B、A(AB)血型不合者很少发病,因为“O”型母亲血清中含有抗A,抗BIgG;而A或B型母亲血清中极少有抗B或抗AIgG。

人群中母子之间ABO血型不同约15%,但并不都发生溶血。这是由于机体有保护机制,如胎盘组织的或胎儿血清中血型抗原物质可能“中和”一定量的血型抗体。因而阻止了抗体对红细胞的破坏。

临床表现

临床表现的轻重取决于母亲抗体量,抗体与胎儿红细胞结合能力等。Rh系统血型不合与 ABO不合比较,症状出现早且重。主要表现:

(1)黄疸,绝大多数患儿在生后24小时内出现黄疸,进行性加重。随胆红素继续增高,患儿出现嗜睡,吸吮反射减弱,肌张力过高或过低,痉挛,角弓反张,这是由于未结合的胆红素对神经系统的损害,称为核黄疸。核黄疸对新生儿生命和健康威胁很大,病死率高,存活者常留有神经系统后遗症。

(2)贫血,Rh溶血病贫血出现早且重,有时脐血血红蛋白可低至3g,导致心力衰竭,临床表现为呼吸、心率加快,心脏扩大,肝肿大等。ABO溶血病贫血较轻。

(3)水肿,重症Rh溶血可出现全身性水肿,胸水、腹水、心包积液,面部常因水肿受压而变形。严重水肿的胎儿常为死胎。

诊断和鉴别诊断

根据临床表现及特异性抗体检查即可诊断。凡既往有不明原因的死胎、流产、胎儿水肿或新生儿重症黄疸史的孕妇,应作检查。包括鉴定父母血型,Rh因子,测母血清中IgG抗体效价。产时如发现胎盘水肿对诊断有参考意义。新生儿生后应立即检查血型、Rh因子,监测胆红素、血色素,网织红细胞等,并作血清特异性免疫抗体检查协助诊断。

应与其他原因引起的黄疸、贫血、水肿鉴别。如非免疫性胎儿水肿,宫内感染,或其他溶血性疾病等。

治疗

提早分娩可防止宫内严重贫血造成的死胎;有重症贫血、水肿,黄疸迅速加重者需换血。换血的目的是移出抗体及胆红素,防止核黄疸,纠正贫血,重症贫血病换血前可作光疗;一般无换血指征的患儿均可用光疗,此法简单,有效。其原理为蓝光、白光可使未结合的胆红素Ⅸa(Z)转化为异构件Ⅸa(E),后者为水溶性,可以从胆汁或尿排出。

药物治疗

(1)短期使用强的松有助于抑制溶血过程。

(2)口服苯巴比妥钠,可诱导肝酶活性,有利于未结合胆红素经肝酶作用变为结合胆红素,而不透过脑膜。

(3)输入白蛋白可使游离胆红素与白蛋白结合,防止核黄疸发生。

上述方法中,重症溶血主要靠输血,轻症可用光疗、药物等综合治疗。应用光疗后,目前ABO溶血的患儿很少需要换血。

预防

(1)产前检查,产妇抗体测定,妊娠16周作第一次测定,作为基础值。以后定期测定,如效价上升,提示胎儿可能受累;羊水胆红素测定;B超声检查胎儿有无水肿,腹水等。

(2)产前治疗,目的是纠正贫血,减轻病情。血浆置换术,用新鲜冷冻血浆或白蛋白作置换剂,常需多次置换;宫内输血,用Rh阴性“O”型血输入胎儿腹腔,输血量视孕周而定;提前分娩,防止胎儿病情加重。

(3)Rh阴性妇女,娩出Rh阳性婴儿后3天内肌注抗D免疫球蛋白300毫克,能破坏体内有抗原性的胎儿红细胞,抑制母体抗体产生,但对已致敏者无效。

参考文章