溶酶体酶蛋白M6P标记是怎样形成的?

所谓溶酶体酶蛋白的M6P标记,就是溶酶体酶蛋白合成之后经糖基化和磷酸化,带上了磷酸化的甘露糖。它的形成涉及内质网和顺面高尔基体。溶酶体的酶在膜旁核糖体上合成，通过信号肽的引导进入粗面内质网，在粗面内质网进行N-连接糖基化。在此过程中，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖后转运到高尔基体；在高尔基体顺面网络对N连接的糖链进行磷酸化修饰，带上6-磷酸甘露糖的标记,甘露糖的磷酸化比较复杂。将磷酸基团添加到溶酶体酶的甘露糖的第

　　六位碳上的反应是由两种酶催化的，一种酶是N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶(N-acetyglucosaminephosphotransferase)，它有两个功能位点，一个是识别位点，能够同溶酶体酶进行特异性地结合。另一个是催化位点。另一种酶是N-乙酰葡萄糖苷酶,功能是释放N-乙酰葡萄糖胺。识别位点同溶酶体酶的识别和结合是构型特异性的,即识别信号斑。信号斑是溶酶体酶蛋白多肽形成的一个特殊的三维结构,它是由三段信号序列构成的,可被磷酸转移酶特异性识别。反应中磷酸基的供体是UDPN-乙酰葡萄糖胺(N-acetyglucosamine，GlcNAc),甘露糖残基磷酸化的位点是第六位碳原子。每个溶酶体酶蛋白上有8个甘露糖残基,至少有一个甘露糖残基被磷酸化。溶酶体酶蛋白的甘露糖一旦被磷酸化,就带上了甘露糖6-磷酸标记。