如何诊断胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍

如何诊断胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍?　

　　胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍的特点是骨髓中红系细胞减少，合并胸腺瘤。发病女性多于男性。到1984年，国外文献报道150余例，多见于中年患者，约半数有胸腺瘤。国内报道63 例，多为20岁左右，合并胸腺瘤者5例。本病合并胸腺瘤提示免疫作用在病因和发病中占有重要地位。T细胞是造血干细胞在胸腺中由胸腺素作用分化而来，与细胞免疫有关。胸腺瘤时细胞免疫作用增强，提示纯红细胞再障是由于异常的免疫机制对红细胞系的免疫排斥。胸腺瘤多数是良性的，但有少数是恶性的，大多为梭状细胞胸腺瘤。有的研究发现，在一些患者血清中发现红细胞生成抑制因子，这种抑制因子对骨髓中尚不可辨认的早期红系细胞有细胞毒性作用。　

　　临床表现主要是面色苍白和继发于贫血的各种体征。有的病人合并感染。合并胸腺瘤一般不大，体检时难以查出。　

　　实验室检查，血象显示贫血属于正常细胞正常色素型，血红蛋白多在5g/dl以下，网织红细胞几乎没有，白细胞和血小板大多正常。骨髓象：骨髓中粒系细胞和巨核细胞没有明显改变。但红系细胞显著减少，甚至很难找到，形态无明显异常。偶有嗜酸粒细胞增多。红细胞生存时间正常，晚期有血色病伴脾肿大及脾机能亢进时，可以缩短。　

　　血清铁和血清铁饱和度增加，注射核素铁后血浆中半衰期延长，铁利用率降低，这与骨髓中红系细胞减少相一致。免疫学检查显示，多数患者血清蛋白电泳正常，但有些患者γ（免疫）球蛋白增高或降低。血清中有多种抗体，如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、异嗜性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等，梅毒血清试验可得假阳性结果。　

　　胸腺瘤需采用X线或CT技术检查。如在正、侧位Ｘ线片中不能发现胸腺瘤，则应摄取20度斜位片和作侧位断层摄影，或在纵隔内注气后摄影，往往可以将不易发现的胸腺瘤查出。