福尔摩斯 / 2016-01-07 浏览
少数患者可有阳性家族史,呈常染色体显性遗传,多见于女性,称之为家族遗传性紫癜。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以广泛血栓形成、微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状或伴发热及肾功能异常为特征的血栓性微血管性病变,是临床上一种较为罕见的病症。 ...
为遗传性、家族性TTP,多数患者病情易反复发作。 ...
指存在诱发此病的诱因,常见的诱因有感染、妊娠、免疫性疾病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等)、肿瘤、药物过敏等。 ...
血管内皮细胞受损为发病的前提。许多因素如抗体、免疫复合物、病毒、细胞毒素以及某些化疗药物等可以损伤内皮细胞,刺激vWF多聚体的释放。正常人血浆中存在vWF-CP,内皮细胞释放的vWF多聚体可以被蛋白酶水解成小片段。家族性TTP患者血浆中缺乏vWF-CP,或者在继发性TTP患者血浆中存在vWF-CP的自身抗体抑制了酶的活性,不...
本病起病急骤,进展迅速,少数可较慢而反复发作。临床上以30~40岁女性多见,主要表现为出血,微血管性溶血性贫血,神经精神症状、发热和肾损害,称为TTP五联征。 (1)血常规:呈正细胞正色素性贫血。血红蛋白和红细胞均减少,持续性血小板减少,白细胞增高者占60%。 (2)外周血涂片...
血浆置换和血浆输注可使70%~85%病人的病情缓解,抗血小板药物联合皮质激素可作为血浆置换的辅助治疗。 (1)血浆置换:为TTP的首选治疗方法,血浆置换能够纠正患者血浆中vWF-CP的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子或自身抗体,因而可以有效缓解患者的症状。 (2...
贫血是我们大家生活中比较常见的疾病,确切地说贫血只是一种症状而不是具体的疾病,各种疾病都可以伴有贫血。贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常的病理状态。一般指成年男性外周血血红蛋白低于120g\/L、成年女性低于110g\/L、妊娠女性低于100g\/L,其血细胞比容最低值分别为40%容积、35%容积和30%容...
临床表现以感觉疲乏、困倦、软弱无力、皮肤黏膜及指甲苍白、活动后心慌、气促常见,严重和长期贫血者可引起心脏扩大、心率及脉搏增快、低热、头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡、食欲减退、腹胀、恶心、便秘;贫血严重可有肝、脾大,生殖系统在女性可表现月经不调,在男女两性患者可有性欲减退。 ...
(1)心血管系统症状:体力活动后感到心悸、气促,是最常见的症状。贫血严重或有心力衰竭时,即使在休息时也会出现心悸、气促。有冠状动脉病变的病人可出现心绞痛。有些病人平时无心绞痛,但由于贫血而加重心肌的缺血程度,则可发生心绞痛。 严重的贫血患者,即使没有心力衰竭,亦常在起床时下肢出现轻度的水肿。其发生原因...
(1)有出血史、黑便史、深色尿者。 (2)月经过多的妇女,或处于妊娠、生育(或流产)和哺乳期者。 (3)婴儿期和青春期因生长最快,需求较多而致贫血。 (4)饮食方面有营养缺乏或偏食、忌口者。 (5)工作和生活环境中有与化学毒物或放...
贫血的分类通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因和发生贫血的病理生理而分类的。 根据红细胞形态特点分类,主要根据患者红细胞平均体积(MCV)及红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)分为三类:①大细胞性贫血;②正常细胞性贫血;③小细胞低色素型贫血。 根据贫血的病因及发病机制将贫血分为:...
大细胞性贫血:MCV100Fl、MCHC在32%~35%之间,属于这类贫血的主要有叶酸和维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血、溶血性贫血,网织红细胞大量增多时、肝病及甲状腺功能减退症的贫血。 ...
正常细胞性贫血:MCV=80~100Fl、MCHC32%,属于此类贫血者主要为再生障碍性贫血、溶血性贫血与急性失血性贫血,脾功能亢进及慢性器官功能衰竭引起的贫血亦属于正常细胞性贫血。 ...
小细胞低色素型:MCV80Fl、MCHC32%,属于此类贫血的有缺铁性贫血、球蛋白生成障碍性贫血及铁粒幼细胞贫血等。 ...
(1)红细胞生成减少:包括缺乏造血物质及造血功能不良两种情况。前者如缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血等,常因饮食中缺乏生成红细胞必需的原料如铁、维生素B12、叶酸或蛋白质,亦可因慢性感染性疾病致吸收不良,或者是有些小儿因生长过快需要量增加所致,故避免贫血的最好方法是均衡饮食、不挑食。造血功能不良常见的有再生障碍性贫血,如果...