福尔摩斯 / 2015-10-09 浏览
约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。
继发性再障属于后天获得性再障的一种。经过医学科学家的研究发现,它的致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。 (1)药物因素:①剂量过大或长期使用肯定引起再障的药物有化学毒物苯及衍生物甲苯等;抗肿瘤(细胞毒类)药物,如6-巯基嘌呤、白消安、米法兰、长春新碱、环磷酰胺、氨甲蝶呤等;其他毒性物质如无机砷等...
实验室内与高能放射性物质的接触,核反应堆事故,放射性治疗时暴露过度以及核爆炸现场的接触,都可引起再障。电离辐射可能影响DNA的复制或合成,从而抑制细胞的有丝分裂。 放射作用的生物学效应取决于组织所吸收放射能的量和组织对放射的敏感程度。各系统组织对放射的敏感程度依次为:睾丸的生殖上皮细胞,造血细胞,肠道...
在药物中,氯霉素是引起再障的最常见的药物。如果使用氯霉素不当,将会引起再障。一般分为两种,即可逆性红系增生抑制和不可逆性过敏性再障。可逆者是由于氯霉素的毒性所致,与剂量有关。如果使用氯霉素超过一定剂量后,就会发� R蚵让顾亟峁怪械南趸礁芤种蒲赴吡L宓鞍字实暮铣桑贾孪吡L宓乃鸹怠S捎诟鎏宀钜欤壳吧忻挥芯园踩募亮�...
再障可以通过血象、骨髓象、骨髓活检及其他实验室检查来辅助诊断。经这些实验室检查,再障表现如下。 (1)血象:全血细胞减少是本病最主要的特点之一。急性再障明显严重于慢性再障,贫血属正常红细胞、正常色素型,约半数病人初次就诊时血红蛋白低于6g\/dl,最低者可达以下。白细胞与中性粒细胞均减少,初诊时白细胞...
急性再障(AcuteAplasticAnemiaAAA)亦称重型再障-Ⅰ型(SevereAplasticAnemia-Ⅰ,SAA-Ⅰ)诊断标准如下。 (1)临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。 (2)血象:除血红蛋白下降速度快外,须具备以下3项之2项,①网织...
本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别。 (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿:本病是由于红细胞膜结构的变异,对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿(尿呈葡萄酒色)。本病于病程中约有1\/4~1\/2的患者可并发再障,此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少,临床上称为再障...
骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。 干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再障患者骨髓移植...
再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。 急性再障,起病急骤,病情发展迅速,骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血,尤其是颅内出血。除非骨髓移植成功,一般疗效较差,病死率高,占91.6%。多在起病后一年内死亡,严重者可在数月甚至数周内死亡。因贫血、...
输血是支持疗法中很重要的部分。为了减轻贫血、止血及控制感染,输血是必要的。但由于再障病程漫长,如长期多次输血,将对红细胞亚型、白细胞及血小板发生免疫反应,致使以后发生输血反应,并可增加感染疾病(特别是病毒性肝炎)的机会;长期大量输血最后可导致血色病;输血本身对骨髓造血功能有抑制作用,故不利于患者骨髓功能的恢复。
肾上腺皮质激素类药物能降低毛细血管通透性,减少由于毛细血管异常和血小板减少所致之出血,并无刺激造血干细胞增殖和分化的作用,也不能改善造血微环境。而且副反应大,故多数学者不主张用于治疗再障。 但在出现下列情况时,可以使用肾上腺皮质激素:①出血严重,用其他方法治疗无效时;②小儿再障用雄性激素时,容易使患儿...
用骨髓移植治疗再障,在国外已取得许多经验,其中有50%的患者输入的骨髓能够生长,供髓者为患者的HLA组织配型相近的兄弟姐妹,如为同卵孪生兄弟姐妹,则更为理想。本病输骨髓后,最初3个月病死率最高,多死于移植物排斥或移植物抗宿主病(GVHD)。由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适...
有人认为,某些再障的病因是由于非特异性自身免疫反应,阻断了多能干细胞的增殖和分化所致,而抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺球蛋白(ATG)两种药能抑制这种非特异性自身免疫反应,有利于再障患者自身干细胞的重建。 也有人认为抗淋巴细胞球蛋白能促进淋巴细胞释放某些因子,从而促进多能干细胞的增殖和分化,并能中...
再障患者应避免继续与可能引起骨髓损害或抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。饮食方面注意营养,少食辛辣助热食物,不饮烈性酒,以避免血管扩张引起出血。病重者则需卧床休息,病轻者亦应多注意休息,同时要有适当的室内外活动。应重视个人和周围环境的卫生。注意口腔卫生,饭后、睡前须漱口,宜用软牙刷刷牙。保持皮肤清洁,洗澡时擦洗皮肤不宜过...
中医认为该病属于虚劳、血症、内伤发热等范畴。因此,再障的食疗原则以提供足够的造血原料,以使血内三细胞恢复正常为中心,主要有以下几点。 (1)供给高蛋白饮食:各种血细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再障病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、...
溶血性贫血是由于红细胞破坏加速,超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血,是一大类疾病的总称。血循环中正常红细胞的寿命约120天,衰老的红细胞被不断地破坏与清除,新生的红细胞不断由骨髓生成与释放,维持着动态平衡。溶血性贫血时,红细胞的生存时间有不同程度的缩短,最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时,如...