什么是男性假两性畸形？

福尔摩斯 / 2015-10-09 浏览

男性假两性畸形是指46XY染色体男性有性别不明或女性型的外生殖器，异常程度可能从单纯的尿道下裂到完全女性型的外生殖器。此症是因为雌激素刺激生殖器官发育存在缺陷，最常见的原因是Leydig细胞不发育，睾丸酮生物合成缺陷，部分或完全性雌激素抵抗（雌激素受体缺陷）。

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哪些原因会导致男性假两性畸形？
下列原因可导致男性假两性畸形：①赖迪细胞（Leydig细胞）缺如或发育不全（睾丸对HCG/LH不反应）；②睾酮合成过程的酶缺陷；③雄激素在靶组织的作用缺陷；④性腺发育不全性男性假两性畸形；⑤苗勒管存留综合征；⑥妊娠期母亲摄入雄激素和孕酮。 ...
浏览 23 / 2016-04-26
什么是隐睾症？
正常婴儿，如果睾丸的位置距离耻骨结节少于4cm，即是隐睾。足月分娩的男性婴儿中，出生时3%~4%至少有一侧隐睾，通常在出生后数周内完全下降至阴囊。在1岁以后儿童和成人中，隐睾的发病率只有0.7%~0.8%。 ...
浏览 9 / 2016-04-26
什么是Klinefelter综合征？
Klinefelter综合征又称先天性曲细精管发育不全，是最常见的一种睾丸功能减退症。病因是性染色体异常，患者具有2条或2条以上X染色体。经典型的染色体核型是47，XXY，其他多X或嵌合型属变异类型。 ...
浏览 45 / 2016-04-25
Klinefelter综合征如何治疗？
①补充雄激素：应由小剂量开始逐渐加量，以防病人出现寻衅行为。可用庚酸睾酮100mg，每2~4周注射一次；若耐受良好，可增至200mg，每2周一次。②乳房发育影响外观者，可考虑手术切除。③无睾症者，为整形目的可安装睾丸假体。育症尚无法治疗。 ...
浏览 21 / 2016-04-25
什么是男性性腺发育不良？
与Y染色体有关的或由遗传疾病引起的一个或两个睾丸发育不良称为男性性腺发育不良。外生殖器不能辨别性别。可有中肾管管结构退化或男性化不足的表现。苗勒管抑制因子（MIF）可以缺如，致使苗勒管结构持续存在，因而常有苗勒管衍生结构不对称。有Y染色体的睾丸发育不良患者有发生性腺母细胞瘤的危险，确诊后应该切除睾丸。 ...
浏览 56 / 2016-04-25
低促性腺激素性性腺功能减退病因分类？
低促性腺激素性性腺功能减退病因包括一大组疾病，先天性GnRH神经元缺陷、垂体促性腺激素缺失或分子结构异常、慢性全身性疾� ⒕裼ぁ⒀现靥逯囟Щ虺て诰缌以硕伎梢鸫傩韵偌に厝笔А４送猓傩韵偌に厝狈σ彩且恍┫忍煨宰酆险鳎ㄈ鏟rader-Willi综合征，LaUrence-Moon-Biedl综合征等）的一个组成部分。促性...
浏览 15 / 2016-04-25
什么是男性性腺功能减退症？
男性性腺功能减退症是指由睾丸功能减退引起的临床综合征或实验室检查异常。正常睾丸有两个功能：（由Leydig细胞）合成分泌睾酮和（由生精小管）产生精子。两种功能缺陷都称为男性性腺功能减退。 ...
浏览 10 / 2016-04-25

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