什么是先天性多囊肾？

福尔摩斯 / 2015-11-23 浏览

先天性多囊肾属遗传性疾病，其尸检的发现率约为0.1%。表现为肾脏的皮质和髓质出现了无数大小不一的囊肿，由于肾组织内囊肿不断增大，肾脏体积不断增大，压迫和破坏肾实质组织，最后发展成尿毒症。

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成人型多囊肾的遗传规律如何？
常染色体显性遗传型多囊肾（ADPKD）即成人型多囊肾，此病遵循常染色体显性遗传规律，即：男女发病几率相同；父、母有一方患病，子女发病率在50%以下，如父母均患病，子女发病率增至75%；不患病的子女不携带囊肿基因，与无本病的异性婚配，其子女（孙代）不会发病，即不会隔代遗传。 ...
浏览 15 / 2015-12-08
婴儿型多囊肾的遗传规律如何？
常染色体隐性遗传型多囊肾（ARPKD）即婴儿型多囊肾，父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病，发病几率为25%，基因传递率为50%，但父母本身一般不患病，这就是隐性遗传的意思。患者常在出生后几小时或几天内死亡，轻者可活到几岁，甚至成年。患者双肾明显增大，可为正常的10多倍，内有许多呈放射性排列、大小比较一致的棱形囊肿...
浏览 18 / 2015-12-08
先天性多囊肾有哪些临床表现？
常染色体显性遗传型多囊肾（ADPKD）：腹块：多在30~40岁后因腹部包块就诊。腹痛：腹部疼痛甚至绞痛（常为伴发肾结石者）。血尿：因囊肿破裂或感染，可出现镜下血尿乃至肉眼血尿。泌尿系感染。高血压。...
浏览 15 / 2015-12-08
怎样诊断先天性多囊肾？
有家族史；高血压；双侧腰腹部肿块；肾功能衰竭；B型超声波、IVP呈阳性结果。 ...
浏览 5 / 2015-12-08
怎样鉴别多房性单纯性肾囊肿？
单纯性肾囊肿是人类肾脏疾病中最为常见的一种，主要见于成人，50岁以上更为多见，单纯性肾囊肿常表现为一侧或两侧肾脏有一个或少数几个囊肿，一般呈孤立的球形，多位于肾皮质（也可位于深层皮质或髓质），并能改变肾脏外形。囊肿数目屈指可数、无家族史；多单侧受累，常分布于皮质，病侧肾大小正常；很少合并肾外表现；高血压少见。 ...
浏览 10 / 2015-10-09
什么是获得性肾囊肿？
获得性肾囊肿是指由于其他肾病（囊肿性肾病除外）所导致的肾功能衰竭后，其肾脏发生的囊肿性疾病，每侧肾脏都有一个以上的囊肿，表现为“多发性对称性囊肿”。40%以上的肾实质被多发囊肿所替代，B超或CT可发现4个以上的囊肿。无家族史；肾脏相对较小；囊肿一般继发于肾功能不全之后；无肾外表现。 ...
浏览 22 / 2015-12-07
妊娠对囊肿性肾病有影响吗？
一般情况下，妊娠对多囊肾的病程影响主要看肾功能状况，虽然目前尚没有资料证实妊娠会使多囊肾病程加速，但多次妊娠且合并有高血压者其预后常不良，且有1\/4的多囊肾女性在妊娠中新发高血压或原有高血压加重，所以多次妊娠则对多囊肾女性的预后产生不利影响。当然这里说的还是肾功能尚正常者，如肾功能不正常的多囊肾女性妊娠危险性更大。 ...
浏览 10 / 2015-12-07

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