福尔摩斯 / 2015-12-06 浏览
多数无症状;反复发生感染、血尿;肾绞痛;肾小管浓缩功能异常和不完全性肾小管酸中毒;常伴有甲状旁腺功能亢进;有高尿钙症。
本病主要依据IVP检查确诊。但需与肾结核、髓质坏死和肾钙沉积症等鉴别。 ...
肾髓质囊性病与髓质海绵肾不同,它是一种较为少见的遗传性肾病,常见发病年龄是儿童期,一般到青少年即发展成尿毒症,亦称家族性青少年痨。二肾缩小,髓质内多发囊肿,直径从0.1~1cm,肾小管萎缩,间质为炎症及纤维化,10%~15%合并色素性视网膜炎。 ...
双肾较小,小囊肿广泛分布于肾髓质,肾小管萎缩而管腔扩张,间质纤维化及小球周围纤维化,肾小球数目减少。 ...
儿童生长迟缓,可出现佝偻� ⒐侨砘⒓凹谭⑿约着钥海辉缙谟卸嘁⒍嗄蚣澳蛞号ㄋ豕δ苷习黄堆现兀簧匦允油ぱ准盎瓢咄诵行员洌辉诩膊〉牟煌锥位蛴惺а涡陨鲅祝蛴薪⒃抖松鲂」芩嶂卸荆蛴懈呒亍⒌图匮ⅲ蛴心蚨局⒌认喙氐牧俅脖硐帧� ...
本病诊断较困难,在下列情况下应考虑此病之可能:有家族史;肾脏体积缩小,肾髓质见囊肿形成;具有相应的临床表现。 髓质囊性病需要与肾结核、肾髓质坏死、肾脏钙质沉积症鉴别。 ...
单纯性肾囊肿在临床上十分常见,属先天性疾病,病因目前尚不清楚,可能为肾实质缺血所致,亦可能由肾小管憩室衍变而来。本病在儿童罕见,发病多在40岁以后且与年龄成正比。 ...
一般无临床症状;只有较大的囊肿才出现腰、腹部的不适及疼痛;如压迫肾实质会引起肾单位坏死,产生高血压。患者可有红细胞增多。 并发泌尿系感染。压迫肠腔可产生肠梗阻。 ...
遗传性肾炎即与遗传有关的肾小球肾炎。包括下列一组疾病:①A1port综合征;②家族性良性血尿;③遗传性婴儿型肾病综合征;④遗传性免疫性肾炎;⑤某些代谢性和非代谢性疾病亦可并发遗传性肾炎。 ...
A1port综合征又有遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼—耳—肾综合征、先天性遗传性血尿、遗传性出血性肾炎及遗传性间质肾盂肾炎之称,是遗传性肾炎中最常见的一型。其特征是进行性肾衰竭、神经性耳聋、眼晶状体异常三联征。其发生率约占肾小球疾病患者的2%,男女之比2∶1。 ...
光镜:基膜有不规则增厚与断裂分层现象,皮髓质交界处可见泡沫细胞,对提示本病有一定意义。 电镜:基底膜变厚和劈裂,或变薄,或二者皆有之。增厚基底膜中致密带明显增厚,纵向劈裂分层,相互交错成网,内含致密颗粒,基底膜上皮侧边缘呈不规则的波浪形与基底膜变薄并存。 免疫荧光:无免疫球蛋白...
儿童型发病于2岁以前,成人型则稍晚(可能为二种不同基因),男多于女。 本病的临床表现如何? (1)肾脏病表现:①血尿为100%,常为最早症状,由间歇性到持续性,多于上呼吸道感染、劳动后加重;30%为肉眼血尿,可伴肾绞痛;②蛋白尿为85%,多轻度(300~500mg\/d),偶有...
阳性家族史;肾脏病变;耳病变;眼病变;肾活检电镜检查,基底膜广泛变厚、劈裂和变� � ...
Fanconi综合征是在1931年由该氏首先报道。其综合征包括氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、低分子蛋白尿、合并肾小管酸中毒和肾性尿崩症多种功能障碍疾� � ...
1岁内发病;抗维生素D佝偻� ⒐侵适杷桑欢嗄蛞鸱晨省⑼阉⑾荩簧聿陌 � 尿液化验:尿糖阳性、尿中可滴定酸和NH4+减少、肾性全氨基酸尿。 血液化验:低血钾、低血钙、低血磷、血HCO3降低、血氯升高、血碱性磷酸酶升高。 ...
本征临床上罕见。起病缓慢,多于青壮年出现症状。临床表现有糖尿、高磷酸盐尿、多组氨基酸尿、肾小管性蛋白尿。大量尿碳酸氢盐丢失而致代谢性酸中毒。尿钾丢失而引起低钾血症(发生肌无力、周期性肌麻痹或软瘫)。尿钙丢失而引起低钙血症(可发生手足搐搦)。同时伴有多尿、多饮、烦渴等。有时尿中可排出大量乙酰乙酸,尿酮体阳性,易被误诊为糖尿病酮...