Stargardt病的临床表现有哪些？

Stargardt病的临床表现中，中心视力缓慢进行性减退，视力下降是本病最早的症状。中心视力下降通常发生在检眼镜检查出现异常之前，视力下降最终达到0.1~0.05水平。

　　检眼镜检查：在发病初期眼底可能看不出明显病变。病程稍久黄斑中心凹光反射消失，黄斑部视网膜色素紊乱，并可见一些黄色小点。病变逐渐发展，黄斑萎缩区更加明显，形成境界清晰的横椭圆形变性病灶，病灶约2PD宽、1.5PD高，呈金箔样反光，病灶周围的黄色斑点逐渐增多，并向上下血管弓外扩展。这些斑点不断被吸收，又不断有新的斑点出现，并向前进展达眼底后极部，但绝达不到赤道部。到晚期后极部色素上皮、视网膜神经上皮及脉络膜毛细血管全部萎缩，仅见脉络膜大血管及白色巩膜。

　　眼底荧光血管造影：在发病初期，当检眼镜还看不出异常时，即可见黄斑部色素上皮色素脱失，透见脉络膜背景荧光。此点对本病的早期诊断很有利。病程较久者血管造影黄斑部有椭圆形色素上皮萎缩区，呈斑点状窗样缺损杂以斑点状遮蔽荧光。晚期患者黄斑部脉络膜毛细血管萎缩，呈现弱荧光区，并透见脉络膜大血管，造影后期外露的巩膜弥漫着色。部分病例在血管造影时脉络膜背景荧光不显影，这种现象被称为脉络膜淹没征或称暗脉络膜，这是由于色素上皮细胞中含有过量的脂褐素遮蔽脉络膜荧光之故。视野检查有比较性或绝对性中心暗点。因本病主要损害在视网膜色素上皮，故眼电图检查大多数有异常，本病的视网膜电图检查大多数是正常的。