脑性瘫痪

由各种不同病因所致脑部损害的综合病征。表现为锥体束受损,同时也可侵及锥体外系、小脑,甚至脑干和脊髓。临床上主要表现运动功能障碍,常伴有智能低下和癫痫发作。又称利特尔氏病。随着围产医学的发展,发病率有所下降。预防有赖于孕期保健、围产医学的发展、新生儿保健等。

病因

本病与脑缺氧、感染、外伤、出血有关。可发生于妊娠期、出生时,也可发生于出生后。发生于妊娠期的病因有:胚胎期脑发育异常,孕妇妊娠早期患风疹、带状泡疹、巨细胞包涵体病、弓形虫病等致胎儿中枢神经系统受损。孕妇妊娠期的严重感染,外伤、妊娠高血压综合征等亦可影响胎儿脑发育而致本病。早产儿和过期产儿同样可出现低氧血症,致脑缺氧。分娩时各种原因所致脑缺氧、脑出血、核黄疸均可致脑损害。出生后的脑膜炎、脑炎、全身严重感染、头部外伤亦可造成脑损害而致本病。

病理

由于病因不同其病理改变亦不甚相同。常见的病理改变为脑发育不全,大脑皮质萎缩,神经细胞数目减少,皮质下白质萎缩,深部结构的胶质细胞增生,大脑半球半卵圆中心囊性变,脑室旁软化,苍白球及视丘下核可见脱髓鞘改变。另外肉眼可见脑瘢痕、软化、硬化、萎缩、脑积水等。

临床表现

主要以运动障碍为主,特点为瘫痪。痉挛性脑性瘫痪为最常见,约占70%,其特点为肌张力增强,腱反射亢进,踝阵挛,步态异常(如剪刀样步态等),病理征阳性。大脑皮质运动区和锥体束受损为主。据受损程度可为偏瘫、单瘫、四肢瘫和截瘫。以锥体外系受损为主者表现为运动障碍型脑性瘫痪。此型占15%。主要系基底节受损,表现为不自主、不规则、不能控制、无目的的动作,睡眠时消失。常见手足徐动症伴舞蹈样动作。共济失调型脑性瘫痪约占5%,其病变在小脑。表现为意向性震颤及共济失调,但眼震少见。此型预后较好。此外尚有智力障碍,癫痫等症状。也常见视力及听力障碍及性格异常等。

诊断

因小儿在个体及智力发育上差异甚大,故诊断本病在早期并非易事。若能详细询问病史,并仔细地进行全面查体亦不难作出诊断。可从患儿运动发育迟缓、姿势异常、反射异常、肌张力异常、智力低下和癫痫发作等特点诊断本病。

治疗和预后

无特殊的治疗方法,主要系对症处理。应重视智力和心理的教育和调节。可用药物控制癫痫发作。可进行矫形手术以解除局部肌肉痉挛。对锥体外系型可试用立体定向手术。预后决定于智力障碍的程度。智力障碍严重,运动功能亦严重受损者预后较差。锥体外系型及共济失调型一般智力尚好,经治疗可改善运动功能,预后较好。癫痫频繁发作者可因脑缺氧而加重智力障碍,预后较差。

参考文章