支气管扩张

支气管长期慢性发炎后管壁损坏,发生变形扩张的一种疾病。临床表现为慢性咳嗽、咯脓痰和反复咯血。多发生于儿童和青年,病程长。扩张的支气管因分泌物潴留而反复发生感染,儿童患者的生长发育和营养可因此受到影响。严重的支气管扩张可导致阻塞性肺气肿,甚至肺心病。

支气管扩张分为先天性和继发性两类。先天性支气管扩张少见,由于支气管先天发育不良所致,常伴有其他先天异常(如卡塔格纳氏综合征,包括支气管扩张、内脏转位、副鼻窦发育不良和炎症)。临床上最常见的是继发性支气管扩张。

发病机理

人的气道系统包括气管、支气管、段支气管、细支气管、终末细支气管,由少到多、由粗到细、其状如树枝,故称支气管树。气道末端与终末呼吸单位(呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡)相连。支气管的外壁由透明软骨和弹力纤维构成,分枝越细、软骨就越少、至细支气管壁内已无软骨,而由平滑肌包绕。外壁对支气管起支持作用。气道系统与外界相通,因此极易受到外界各种因素的侵袭。麻疹、百日咳、流行性感冒、慢性支气管炎等感染,刺激性气体的吸入均可导致支气管及其周围肺组织的炎症,使支气管壁的弹力纤维、平滑肌和软骨遭到破坏,管壁的抵抗力减弱,此时由于吸气时胸腔内负压,支气管管腔扩张,而呼气时不能充分回缩,大量分泌物长期潴留于支气管内,进一步加重管壁的炎症和破坏,加上咳嗽时支气管管腔内压力增高,久之便引起支气管扩张。此外,肺结核、化脓性肺炎、肺脓肿、胸膜病变的病灶愈合后可形成纤维化瘢痕组织,牵引其附近的支气管使之扩张。另外气管内膜结核、支气管内异物、支气管内的良性或恶性肿瘤均可引起支气管阻塞,阻塞远端的管腔分泌物引流不畅,引起继发感染,导致支气管壁破坏和肺不张,乃至支气管扩张。感染和阻塞两个因素在发病过程中互为因果,使病情不断加剧。婴幼儿时期,支气管尚在发育阶段,管细而壁薄,最易受损。

病理

支气管扩张好发于下叶,这是因为肺下叶支气管引流不畅;左侧支气管较右侧细而长,且受心脏和大血管压迫,更易引流不畅,因此左侧支气管扩张多于右侧。支气管扩张从病理形态上可分为囊状、囊柱状和柱状三型,以柱状最为常见。支气管扩张发生后,支气管动脉亦可扩张、变形,并与肺动脉终末支吻合,有的毛细血管扩张形成血管瘤,破裂时引起咯血。严重的支气管扩张,反复继发感染加重支气管扩张并发肺实质损害,可引起阻塞性肺气肿,周围肺组织的化脓性炎症,乃至肺纤维化,导致阻塞性肺功能损害和气体交换功能减低、低氧血症,长期低氧可引起肺动脉高压和肺心病。

临床表现

多数患者在儿童时期发病,常有百日咳、麻疹、支气管肺炎的病史。

主要症状是慢性咳嗽、咯脓痰,痰量每日可达100ml以上,痰量可随体位变化而增多,咯痰后病人自觉舒服,痰液引流不畅时可有胸闷。痰放置数小时后分为3层,上层为泡沫,中层为混浊的粘液,下层为坏死组织及脓性分泌物的沉淀。合并厌氧菌感染时痰有恶臭。

多数患者有反复咯血,咯血量不等,由血痰至大咯血(7200ml),咯血量与病变程度并不平行。有的患者仅表现为反复咯血,而咳嗽及咯脓痰不明显,临床称为“干性支气管扩张”。

患者常有反复继发感染,表现为间歇性发热、盗汗、食欲减退、消瘦、贫血等全身中毒症状。感染还可蔓延至邻近的组织和器官,引起胸膜炎、脓胸、心包炎等,亦可经血循环引起脑脓肿。当发生阻塞性肺气肿、肺心病时可有相应的症状。

早期支气管扩张可无阳性体征。患病局部或肺下部可有持续存在的湿性啰音,于咳嗽或排痰后啰音可暂时消失。约1/3患者有杵状指(趾)。

诊断

根据典型的病史和体征可以作出初步诊断。胸部 X射线检查可见患病部位肺纹理粗重,其间有管状的透亮区称为双轨征,或可见不规则环状透亮区或呈蜂窝状。囊状支气管扩张可见卷发样的阴影,有时可有液平面,但支气管扩张的胸部 X射线片改变是非特异性的。部分患者也可无明显改变。支气管碘油造影可帮助确诊,并能明确病变的部位和程度。但若病人经临床检查已基本确诊,而又不需手术治疗,则不必作支气管造影,以避免不必要的痛苦。胸部CT检查亦有利于支气管扩张的诊断。痰的细菌学检查有助于明确病原菌,对治疗有一定的指导意义。

防治

积极防治呼吸道感染(尤其对婴幼儿),是预防支气管扩张的重要措施。治疗原则是:排痰、控制感染,必要时手术切除。

排痰可服用祛痰药如必嗽平、氯化铵等,但更重要的是体位引流,根据病变部位采取不同体位,使病变部位抬高,引流支气管开口朝下,以利痰液排出。

在急性发作期,控制感染需投予抗菌力量强的抗生素,或根据痰菌的结果选用敏感的抗生素。

若患者有反复大咯血或经常发生急性感染,病变范围又比较局限,心肺功能良好,可考虑手术治疗。若病变为双侧,心肺功能不良或年老体弱,一般不易手术治疗;但若大咯血经内科保守治疗确实无效,可考虑急诊手术治疗。

参考文章