神经梅毒

苍白密螺旋体(Trepomema pallidum)侵害神经系统而造成的疾病。临床症状因发病部位而异。初期及二期梅毒症状(下疳及皮疹)显著者,体内反应强烈。神经梅毒发生率较低。随着知识水平的提高及治疗方法的改进,神经梅毒也趋少见。一般可分为无症状型、脑膜和血管型及实质型(如脊髓痨、麻痹痴呆、视神经萎缩等)。但各型可合并存在,如脊髓痨同时可有脑(脊)膜炎和颅神经炎等;麻痹痴呆可伴有室管膜炎、视神经萎缩等;神经梅毒也可与其他系统梅毒并发。神经梅毒,一般发生在感染后的几年或几十年后;但在梅毒早期有的患者的脑脊液已有不正常的改变。神经梅毒的诊断,除根据症状体征、血清学试验等外,还要作脑脊液检查〔脑脊液压力正常或稍增高,外观透明,细胞数稍增(单核细胞增加)蛋白质增高,糖及氯化物正常与瓦瑟曼氏反应阳性〕。

病理和发病机理

病原体通过血管周围间隙(即菲尔肖-罗宾二氏间隙)或血液侵入神经系统。引起脑(脊)膜、血管、神经实质(神经细胞和神经胶质)等的改变。脑(脊)膜发炎、变厚,偶见树胶样肿。脑和(脊)髓血管(尤其是威利斯氏动脉环及脊髓前动脉)内膜发炎,发生动脉闭塞或动脉瘤。脑(脊)膜病变处易找到病原体,受累动脉处则难以找到。神经实质受累则细胞萎缩和脱失、髓鞘断裂、有时轴突也被破坏。这些改变是由于病原体及其毒素的直接损害和(或)脑(脊)膜血管病变,如血管闭塞引起缺血,动脉瘤压迫或出血以及上述的脑(脊)膜病变的间接破坏。神经胶质细胞增生肥大,有时胶质细胞亦有萎缩(如因缺血而营养缺失时),二者常同时出现。神经胶质的改变在神经实质的病变处最明显。病变可以是限局的或弥散的,如脊髓痨的病变限于后根—后索系统。不同部位的病变,引起相应的症状和体征。

神经梅毒的类型

分类方法甚多,可大致分为无症状型、脑膜和血管型及实质型等类。

无症状型神经梅毒

无症状仅脑脊液检查可发现异常。

梅毒性脑(脊)膜炎

潜伏性者虽无症状,但脑脊液的细胞增多(有时可多至500/mm3),蛋白质多于40mg%。临床症象与其他病因的脑(脊)膜炎类似。慢性者病程很长,常和其他型的神经梅毒并发。可发生于感染后数周、数月或3~10年。

脑血管梅毒

感染梅毒5~30年后发病,男性发病多于女性。病理变化为动脉内膜炎,依部位而定诊断。根据病史、临床表现及脑脊液改变。

脊髓梅毒

发病部位不同可表现不同的综合征,例如布朗—塞卡尔氏综合征,表现可类似亚急性联合硬化、脊髓空洞症、横贯性脊髓炎、肌萎缩侧束硬化等。梅毒性肌萎缩多见于上肢远端,肩和胸部的肌。脊髓痨见下节。

脑梅毒

病变为多灶的或弥散的,同时可有脑膜的改变。限局型者病变可于不同部位脑底。主要病变在脑底脚间池处者,表现有动眼神经损害和大脑脚病变,以后病变可向前后左右扩散,引起视神经、脑桥间脑、颞叶等部位的损害。脑顶梅毒可致单瘫、偏瘫、惊厥发作、偏盲等。脑内型者表现偏瘫、偏身感觉减失、偏盲、不自主运动以及失语、失用、失认等。中脑梅毒主要表现为帕金森氏综合征。视神经萎缩表现视力减退或丧失和视乳头的异常。

脊髓痨

发病较晚,约在感染后的15~35年。主要病变在脊髓的后根—后索系统,但其他部位,如脊膜、脑膜、颅神经、前角细胞和前根、植物神经系也同时有病变,因此症象复杂,但主要有闪电样疼痛(后根体壁感觉纤维受刺激,阵发性、突然发作,数秒钟即消失,可在同一处或他处再发。多见于下肢),深感觉减失(行走时提脚过高,踏地过重,常自述如踩在棉花上)、共济失调(行走不稳,两腿分开很宽,闭眼时加重)、肌张力减低(关节可以过伸,例如膝关节向后弯曲)、腱反射减失(特别是膝腱和跟腱者)、阿盖尔—罗伯逊氏瞳孔(瞳孔缩小,两侧不对称,对光反射丧失,调节反射正常)。病变可能在顶盖前区的导水管腹部。可见阵发的剧痛(各种危象),例如胃危象(阵发性上腹剧痛、呕吐)、喉危象(喉痛、呼吸困难)等;可见沙尔科氏关节(膝关节者最常见肿大,但不痛,活动时有骨擦音);拇指的蹠面可见穿通性溃疡。某些部位常见的痛觉减低(如眼、鼻孔及口周围处,和小腿前侧)或见面肌瘫痪。脑脊液胶样金试验为麻痹型(5555531111)。

麻痹痴呆

发生于感染后10~20年左右。脑回萎缩,脑沟变宽(核桃脑)。临床象主要有:痴呆(记忆力、判断力减退,工作效率低,人格改变,不注意衣着及便溺,定向力障碍)。过去常见夸大型(欣快、夸大、妄想,自认为富贵无比,能力最大)。抑郁和智力衰退型者渐多见。躯体症状有震颤(手、唇、舌等)、共济失调(走路和持物困难,言语困难,例如不能说绕口令等),惊厥发作。最后卧床不起。脑电图可显示广泛异常,CT检查可见到脑萎缩。

梅毒性神经炎

有神经痛(如枕神经痛、坐骨神经痛)或神经炎的表现。有的表现背痛,原因是后根病变,或腰肌等的梅毒性肌炎。

先天性神经梅毒

刚出生时、出生后1~3年,或10岁左右发病(神经实质型梅毒)。表现似后天性神经梅毒。麻痹痴呆较少见。可有脊髓痨性麻痹。