[拼音]：guzhongliu
[外文]：bone tumors
发生于骨组织(骨、软骨和骨膜)或其附属组织（骨髓、脂肪、脉管和神经）的肿瘤。可按性质分为良性(瘤细胞分化好、多局部发展，不发生转移)和恶性(瘤细胞分化不好，浸润生长，易发生转移或术后复发)两类。也有少数介于良性与恶性之间，属中间型。起源于骨骼系统的称原发性骨肿瘤。从其他器官或组织的肿瘤从血循环转移至骨骼(多见)的或从邻近组织侵袭骨骼(少见)的均称继发性骨肿瘤。骨肿瘤的病因尚不清楚，但某些致癌物质或长期放射线照射可诱发骨肉瘤；畸形性骨炎可发展为恶性骨肿瘤；而多发性骨软骨瘤病具有遗传特点。骨内有些病变虽不属真性肿瘤，但它对骨骼的损害与肿瘤相似，统称瘤样病变，也归入骨肿瘤范围内。
骨肿瘤的发生率占所有肿瘤的2～3％。据中国大宗病例统计，良性骨肿瘤较恶性稍多，原发性良性骨肿瘤中以骨软骨瘤(约占总数1／3)、骨巨细胞瘤(约占20％)及软骨瘤为常见；原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤(约占35％)、软骨肉瘤(15％)及纤维肉瘤为常见，骨髓源肿瘤仅占10～15％。欧美文献统计骨髓源肿瘤占40％以上，骨巨细胞瘤却较少见。在某些肿瘤中，白人和黑人的发生率也有明显的差别，这说明骨肿瘤的发生与种族和生活环境有关。虽然任何年龄、任何骨骼均可能发生骨肿瘤，但原发性骨肿瘤多发生于10～30岁骨骼发育或生长旺盛时期，而转移的多见于40～50岁以上。就肿瘤发生部位来说，原发性肿瘤好发于四肢长管骨，下肢比上肢多，发生于膝关节区骨骼的肿瘤占总数的一半以上；而转移性肿瘤多见于脊柱、骨盆、肋骨及四肢近端的骨骼，其原因是这些部位血液循环丰富，血流缓慢。性别在发生率方面无大差别。
临床表现和诊断
骨肿瘤常见的症状是局部疼痛、肿块、邻近关节活动障碍，如肿瘤压迫血管、神经或脊髓，则引起血循环障碍、神经痛甚至瘫痪。肿瘤破坏骨骼而产生的骨折称病理性骨折、恶性肿瘤，如骨肉瘤，尤因氏肉瘤或骨髓瘤的中后期，可出现发热、消瘦、贫血、甚至恶病质。少数恶性肿瘤如多发性骨髓瘤，可依据血液化验得到诊断。骨骼对肿瘤的反应呈溶骨（破坏）和（或）成骨（增生）。从 X射线照片上可了解肿瘤的性质、部位及病变范围，有时尚需使用血管造影、电子计算机 X射线断层成像(CT)、放射性核素或磁共振成像等技术进一步确定肿瘤的位置及其与邻近组织的关系。这些检查各具特点，只能有目的地选用。骨肿瘤尚需与骨髓炎、骨结核、骨发育障碍及代谢紊乱等引起的病变相鉴别。确定诊断的重要依据是肿瘤组织切片检查，有时需要作特殊染色、组织化学、电子显微镜及免疫学检查等协助诊断。
治疗
骨肿瘤的治疗应根据肿瘤性质、部位、大小和病人的情况而定。手术是目前治疗原发性骨肿瘤的主要手段，包括刮除术（骨骼开窗后刮除肿瘤，适用于良性肿瘤）、切除术（将肿瘤突起部分或从周围切除，适用于良性或中间型肿瘤）、截除术（将含有肿瘤的骨骼整块或一段切除）及截肢术(将含有肿瘤的肢体截除，适用于恶性肿瘤)。对切瘤后造成的骨缺损，可用植骨（自体或异体骨）填充或骨关节置换（包括自体或异体的骨、关节、塑料或金属的人工关节）等方法修复骨的结构。此外，配合手术采用化疗、放疗及免疫治疗，能提高治愈率和生存率。某些肿瘤由于部位关系难以施行手术（例如脊柱、颅窦和多发性肿瘤），可单独使用化疗或放疗，以抑制肿瘤生长，减轻病人痛苦，延长其生命。少数良性肿瘤，如血管瘤、嗜酸性肉芽肿有自愈的可能。
良性骨肿瘤施行手术后很少复发，预后好，恶性骨肿瘤，其恶性程度越高，越容易发生肺转移，术后复发率越高，预后越坏，所以应强调早期彻底地切除肿瘤。目前对骨肿瘤尚无有效的预防方法。
骨肿瘤的类型
原发骨肿瘤按组织起源可分为两大类（见表）。下面简述几种常见及为害较大的肿瘤。
骨的肿瘤样病变，例如孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿及纤维异样增殖症等均属良性。
骨软骨瘤亦称外生骨疣，由正常形态的骨和软骨构成，瘤从骨骺区骨皮质向外生长，好发于儿童和青少年。长管状骨比扁骨、短骨或脊柱骨多见。有一种类型发生于外耳道。在不同人种中发生率不同，人类学家对此很感兴趣。肿瘤随年龄增大，至成年肿瘤自行停止生长；若成年后肿瘤迅速增大，则有恶变为软骨肉瘤的可能(1～5％)。临床检查可摸到无痛性肿块，肿瘤增大后会压迫肌腱、血管、神经，产生相应的症状。X射线照片上可见肿瘤和软骨区域内的钙化影。瘤体小，不妨碍功能不必治疗，瘤体较大时可作切除。软骨瘤病又称遗传性多发性外生骨疣或干骺续连症，是一种儿童期常见的骨发育障碍性疾病，表现为多骨多处肿块，病理变化和症状与骨软骨瘤相同，严重时阻碍骨的生长，致侏儒症，恶变率5～15％。
骨巨细胞瘤来源于骨髓间质细胞，以单核瘤细胞和多核巨细胞为主要成分。具有溶骨（破骨）的特点，又称破骨细胞瘤。病理上按瘤细胞的分化程度分为良性、中间型(占多数)和恶性（占 5～10％）三级。但病理分级与临床经过未必一致，所以应提倡从临床、放射学和病理学三方面结合考虑确定其性质。该瘤多发生在20～40岁。位于长骨的骨端。早期症状是局部疼痛，继而出现肿块、压痛、局部皮温升高，约1/3病例发生病理骨折。X射线照片显示溶骨性瘤区，肿瘤向外膨胀，构成骨壳或分隔犹如皂泡。需要与成软骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿及纤维异样增殖症等鉴别。因为该肿瘤有侵袭性，治疗以切除为原则，若采用单纯刮除，复发率超过50％。有人采用药物（如酒精、氯化锌等）、低温（液氮）或高温（骨水泥填充后产生的聚合热）处理刮除后的残腔，以杀死残留的瘤细胞，降低复发率。对恶性者采用截除或截肢术。该瘤对放疗和化疗均不敏感。已知照射能使该瘤变为骨肉瘤。
软骨瘤由透明软骨构成。可分四个类型：
（1）单发性内生软骨瘤；
（2）多发性内生软骨瘤；
（3）外周性软骨瘤；
（4）多发性软骨瘤病。后者属软骨发育异常，常引起四肢畸形。前两者多发生于青壮年的指、趾骨。症状不明显或轻微肿痛，偶发生病理性骨折。X射线照片显示骨髓内破坏，皮质变薄、膨胀，瘤区内有钙化阴影。刮除或植骨疗效良好。发生于长管骨的软骨瘤，术后容易复发和恶变，应采用截除或切除术。外周性软骨瘤发生于骨膜下，附近骨皮质呈局限性凹陷，治疗方法相同。
骨肉瘤由肉瘤性成骨细胞、骨样组织及新生骨构成，又称成骨肉瘤。发病率占原发性恶性骨肿瘤的1/3以上。好发于30岁以下（继发于畸形性骨炎或照射后的，往往发生于50岁以后）。股骨下端和胫骨上端的干骺区为好发部位，发生于此处者占总数的70～80％，早期症状为局部疼痛，继而出现肿胀或肿物，皮肤发亮，血管扩张，病程中、后期发热，消瘦，贫血，若出现咳嗽，咳血，则可能有肺转移。血清碱性磷酸酶升高。X射线照片显示病灶区斑片状溶骨和（或）硬化；骨膜被肿瘤侵润，与骨干间形成三角形骨膜反应(科德曼氏三角)和瘤骨垂直生长形成日光放射征;软组织出现浸润性阴影，少数病例发生病理性骨折。本病需与软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨髓炎等鉴别。治疗以截肢为主。因早期发生肺转移，以往5年生存率不到20％，配合化学治疗后治愈率和生存率都得到提高。颌骨骨肉瘤和骨旁骨肉瘤属另外两类亚型，其预后均较好。
软骨肉瘤由肉瘤性软骨细胞和软骨基质构成。有原发和继发两类。前者发病急，生长快；后者由良性的软骨性肿瘤恶变而成，发展缓慢。肿瘤好发于中、壮年人的四肢或骨盆。疼痛和肿块是本瘤的主要症状。 X射线照片显示肿瘤阴影及斑点状钙化影。该瘤对化疗、放疗均不敏感、手术切除后5年生存率一般为50～70％，但分化差的、复发率甚高、生存率更低。有几种特殊类型：间胚叶性软骨肉瘤、去分化性软骨肉瘤及透明细胞性软骨肉瘤等，恶性程度均较高，预后差。
纤维肉瘤由肉瘤性纤维细胞和胶原纤维构成。分原发和继发两类，后者可由良性的骨病，如畸形性骨炎，纤维异样增殖症恶变而成。好发于20～40岁的股骨下段和胫骨上段。症状以疼痛为主，发展较快，造成溶骨性破坏。常导致病理性骨折，对放疗及化疗均不敏感。治疗以截除或截肢为主。5年生存率为30～40％。
骨髓源性肿瘤指起源于骨髓细胞或单核吞噬细胞的肿瘤，可分为：
（1）尤因氏肉瘤。以10～25岁，男性，长管状骨干骺区或骨干区多见，位于扁骨的也不少。早期出现局部疼痛和肿胀、发热、白细胞总数升高、贫血、消瘦、 X射线照片显示虫蚀样或斑块样破坏及骨膜增生（葱皮征）。瘤细胞含有丰富的糖原。病程发展快。手术或配合化疗的 5年生存率在20％左右。
（2）骨原发性网状细胞肉瘤(非霍奇金氏淋巴瘤)。以20～40岁、男性为多发，多见于长管状骨的干骺区。症状以疼痛和肿胀为主，但程度较轻。X射线照片显示溶骨性破坏与残留骨一起呈“溶冰状”征。病程发展缓慢。手术配合放疗。5年生存率为50％左右。
（3）骨髓瘤。发病年龄一般在40～50岁以上，往往为多发性，常侵犯脊椎、颅骨、肋骨等。剧烈疼痛及合并肝、肾等器官的病变是本病的特征。此外血中出现异常球蛋白，血尿酸和血钙均增高，尿中本斯·琼斯氏蛋白质反应阳性（30％左右）。骨髓涂片能找到瘤细胞。 X射线照片显示斑片、虫蚀或穿凿样破坏。化疗有一定效果。确诊后平均生存1～3年，个别病例生存5～10年。
骨转移瘤多来自乳腺、肺、肾及甲状腺等处的癌肿。来自软组织的恶性肿瘤（如鼻咽癌）者少见。主要从血道播散，肿瘤细胞停留于骨骼，只是在适宜的局部环境和机体免疫功能低下时才得以生长和繁殖。文献报告，检查死于癌症者尸体的全部骨骼，则骨转移瘤的发现率达70～85％。但是有1/4～1/3骨转移瘤，病人生前找不到原发癌，这说明查瘤技术尚未完善。疼痛及肿块是常见的症状，约1/3病人以病理性骨折就医。如果曾患癌症又出现上述症状者尤需加以考虑。放疗或化疗具有一定的疗效。内分泌手术配合药物对前列腺和乳腺转移癌的疗效较好。合并病理性骨折或截瘫者可采用内固定术或椎板减压术。骨转移瘤是癌瘤的晚期表现，治愈者罕见，通过综合治疗可减轻病人痛苦，延长生命。