获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病,可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。获得性血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物,主要为IgG及IgM;其次为肿瘤细胞吸附vWF,使血浆vWF减少;另外,抑制物与vWF结合形成复合物,加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。
获得性血管性血友病的发病机制是什么?
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获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病,可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。获得性血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物,主要为IgG及IgM;其次为肿瘤细胞吸附vWF,使血浆vWF减少;另外,抑制物与vWF结合形成复合物,加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。