遗传性血管性血友病的发病机制是什么？

福尔摩斯 / 2015-12-25 浏览

vWF基因定位于12号染色体，当其发生缺陷时，vWF生成减少或功能异常，伴随FⅧ：C减少，血小板黏附、聚集功能障碍。

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获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病，可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾� ；竦眯匝苄匝巡∩婕岸嘀址⒉』啤Ｗ畛＜氖遣哂锌箆WF活性的抑制物，主要为IgG及IgM；其次为肿瘤细胞吸附vWF，使血浆vWF减少；另外，抑制物与vWF结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。 ...
浏览 24 / 2015-12-25
血管性血友病患者有哪些临床表现？
出血倾向是本病的突出表现，与血友病相比，出血有以下特征：①出血以皮肤黏膜出血为主，如鼻出血、牙龈出血、淤斑等，外伤或小手术（如拔牙）后的出血也较常见；②男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多或分娩后大出血；③病情可随年龄增长而减轻；④自发性关节、肌肉出血相对少见，以此致残者亦少。 ...
浏览 11 / 2015-12-24
考虑血管性血友病需要做哪些检查？
①出血时间；②血小板黏附试验；③瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验（RIPA）；④vWF因子抗原（vWFAg）测定；⑤FⅧ：C活性测定。 ...
浏览 7 / 2015-12-24
如何诊断血管性血友病？
诊断要点有：①有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律；②有皮肤、黏膜、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象；③实验室检查：血小板形态和计数正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附试验延长或正常，瑞斯托霉素诱导血小板聚集障碍，vWF因子抗原（v...
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血管性血友病如何分型？
根据遗传方式、临床表现、实验室检查特别是分子生物学分析，可将本病分为下列常见类型。 ...
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血管性血友病如何与血友病相鉴别？
本病与血友病易混淆。基层医院较难对此病做出确诊。如要确诊，最好到有条件的医疗单位进行检查或咨询。根据阿司匹林耐量试验和vWFAg测定可与血友病A鉴别。血管性血友病患者阿司匹林耐量试验阳性，vWFAg减低，而血友病A患者这两项指标是正常的。 ...
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如何治疗血管性血友病？
①轻型或中型患者采取局部止血和（或）去氨加压素（DDAVP）治疗；②对于大量鼻出血、创伤性出血或必须进行手术者，除注意局部止血外，可输新鲜血、血浆、冷沉淀物进行替代治疗，可有效提高vWF水平；③Ⅲ型患者，由于反复输入vWF制剂，有5%~20%产生vWF抗体，影响疗效，此时可用中等剂量糖皮质激素治疗；④反复月经过多者也可口服避...
浏览 10 / 2015-12-24