福尔摩斯 / 2016-01-15 浏览
真性红细胞增多症有髓样化生、白血病、出血、血栓形成和栓塞等并发症,其中,血栓形成是最常见死因。
病程进展可以分为三期:①红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年;②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生;③贫血期,有巨脾、髓外化生和全血细胞减少,大多在2~3年内死亡,个别病例可演变为急性白血� � ...
现有治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。主要治疗方法有静脉放血,羟基脲、白消安、环磷酰胺等化疗、放射性核素磷的治疗及干扰素治疗等。本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热,其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞,活血化瘀、清热解毒,...
静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.01012\/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有...
现有化学疗法主要采用以下3种药物。 (1)羟基脲:系一种核苷二磷酸还原抑制剂,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg\/kg。如白细胞维持在(3.5~5.0)109\/L,可长期间歇应用羟基脲。 (2)烷化剂:有效率80%~85%。环磷酰...
干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于真性红细胞增多症治疗,剂量为300万U\/m2,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。 ...
32P的射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。初次口服剂量为(11.1~14.8)107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药1次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。 ...
本病若不治疗,50%有症状的患者在诊断后的18个月内死亡。治疗者若无严重并发症,病程发展缓慢,可以生存10~15年甚至以上。 ...
骨髓纤维化是骨髓弥散性纤维组织增生并伴有肝、脾、淋巴结等髓外造血为特征的一组疾� � 根据有无原发病分为原发性和继发性,根据发病缓急分为慢性和急性。原发性骨髓纤维化即病因不明引起的骨髓纤维化症,临床上占多数,目前发现是一种不明原因的异常刺激引起多能干细胞增殖异常所致的反应性疾� <谭⑿怨撬柘宋橛忻魅�...
本病大多在中年以后发病,男女两性发病无明显差异。起病大多隐匿,进展缓慢,起初为乏力、体重减轻、食欲减退及左上腹疼痛等,同时可伴有低热、心悸盗汗等代谢增高症状,许多病人常在症状出现数月或数年后才确诊,最多见的为贫血和巨脾引起的各种压迫症状;贫血和出血为本病晚期表现,少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。本病中几乎所有的病人均有脾...
大多数病人就诊时有轻重不等的贫血,晚期为严重贫血。外周血有少量幼红细胞,成熟红细胞形态和大小不一,可发现泪滴形或椭圆形红细胞。网织红细胞增多,在2%~5%之间。白细胞数多在(10~20)109\/L,成熟中性粒细胞为主。血小板早期增多,晚期减少,可见巨核细胞碎片和巨大血小板,血小板功能异常。 ...
骨髓穿刺进行骨髓细胞学检查是临床常用的一种检查疾病的方法。在抽骨髓的过程中如果碰到抽不出骨髓的情况,被称为骨髓干抽。此时病人或病人家属常不理解,甚至埋怨,以为是医生技术不好,其实因技术不熟练而抽不出骨髓是不多见的,更多的时候是因为骨髓本身存在明显病理改变,因此骨髓干抽也是疾病的一种表现。 ...
骨髓干抽常影响及时诊断。在这种情况下,病人和家属不要着急,而应听医生耐心解释,遵医嘱,配合医生作进一步检查。由于骨髓活检病理检查需时较长,而临床又急需知道干抽的原因,医生可能采取的措施是:在穿刺针固定部位旋转穿刺针数圈,再仔细地将穿刺针拔出,用针心将少量骨髓液推到玻片上,涂片染色。这样可使一部分病例获得标本,作出诊断。如果连...
一般要做骨髓涂片、活检及相关检查:骨髓穿刺约1\/3病人表现为“干抽”,在疾病早期,骨髓增生活跃,以粒系和巨核系增生为主;后期则骨髓增生减低。骨髓活检可显示广泛纤维组织增生。 ...
骨髓穿刺涂片能够反映各系血细胞如红细胞、血小板、淋巴细胞、粒细胞等的发育过程中各种细胞形态结构,但不能反映骨髓造血细胞及前体细胞的空间定位,也无法显示骨髓内的间质结构,诸如脂肪细胞、血管结构、网状纤维支架,因此骨髓穿刺不能够诊断的疾病有时候需要骨髓活检来诊断。骨髓活检和骨髓穿刺一样,经局部麻醉后,用骨髓活检针刺入骨髓,取出一...
30%~50%病人有骨质硬化征象(“毛玻璃”征象):骨质密度不均匀增加,并伴有斑点状透亮区。常发生在脊柱、肋骨、盆骨和长骨近段。 ...