福尔摩斯 / 2016-06-01 浏览
皮质醇增多症血钠正常或偏高,血钾多偏低。血钙、磷多在正常范围,可以有轻度碱中毒。
诊断皮质醇增多症应该进行血常规、血尿皮质醇、血皮质醇生理曲线、小剂量及大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素兴奋试验、影像学检查(包括B超检查、CT扫描、肾上腺血管造影、磁共振检查等),必要时还可进行静脉导管分段采血测定皮质醇。有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描以明确诊断。 ...
首先结合临床及实验室检查判断有无皮质醇增多。其次确定是否为促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多,再配合影像学检查、血尿皮质醇水平、促肾上腺皮质激素水平及相关功能试验判断皮质醇增多症的病因。其中最困难者为垂体Cushing病和异位促肾上腺皮质激素综合征中缓慢发展型的鉴别。 ...
血常规显示红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。部分病人可能出现血糖升高。血皮质醇水平升高,昼夜节律消失,且不被小剂量地塞米松抑制。尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇增高。 ...
正常皮质醇分泌受促肾上腺皮质激素节律影响具有典型的昼夜节律。一般8时为峰值,0时为谷值,16时值介于两者之间。临床上常测定8时、12时、16时、0时、次晨4时、8时血皮质醇绘制成曲线称之为皮质醇生理曲线。皮质醇增多症患者可发现血皮质醇浓度升高,昼夜分泌规律消失。疾病早期皮质醇增高不明显时即可出现昼夜节律消失。 ...
测晨8时血皮质醇浓度和(或)24小时尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇含量作为对照,次日开始服地塞米松2mg/d(0.5mg每6小时1次),连续两天,以后复查血皮质醇浓度或尿17-羟皮质类固醇含量,并与服药前对比,用于确定是否存在皮质醇高分泌状态。正常人和单纯性肥胖患者,给予地塞米松后,下丘脑-垂体肾上腺轴受抑制,血皮质醇浓...
第一天早上8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜口服地塞米松2mg,次日早上8时复测血皮质醇。这种方法相对简单,适用于门诊患者的筛查。意义与标准小剂量地塞米松抑制试验相同。 ...
给予大剂量地塞米松每次2mg,每6小时口服一次,连续2日。第2日24小时尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降至对照值的50%以下,表示被抑制。Cushing病患者的促肾上腺皮质激素肿瘤细胞对糖皮质激素的反馈抑制作用保留了一定的反应性,大部分患者可被抑制;肾上腺肿瘤病人,皮质醇产生非依赖促肾上腺皮质激素,因此地塞米松无抑制作用...
地塞米松对促肾上腺皮质激素分泌的抑制作用强,试验所需的地塞米松用量小,不影响常规类固醇的测定,对测定结果影响不大,故肾上腺抑制试验常选用地塞米松而不是别的糖皮质激素。 ...
肾上腺皮质腺瘤或腺癌经纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调,保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。可根据肿瘤大小等选择常规手术或腹腔镜手术。术中给予皮质激素以维持应激能力。术后应在激素替代治疗的同时,每日肌注长效促肾上腺皮质激素60~80U,以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量,每隔数日减10U,如萎缩的肾...
肾上腺皮质增生以往多施行两侧肾上腺次全切除术,但术后缓解差,复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术,缓解较好,但需终生用皮质激素替代疗法,数年后部分病人(约10%)出现垂体分泌促肾上腺皮质激素腺瘤,即Nelson综合征,需手术治疗。肾上腺皮质增生患者如经CT扫描和磁共振等项检查,能确诊垂体微型腺瘤者,可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切...
对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌患者可以给予皮质醇合成抑制剂——米托坦,以每日2~6g开始,分3~4次口服。亦可口服氨基导眠能每日0.75~1.0g,分次口服,副作用主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。还可试用甲吡酮每日2~6g,分次口服。有效者可以得到临床缓解,但不能根治。 ...
1958年Nelson首次报道了一例Cushing综合征病人行双侧肾上腺切除术后3年发生垂体嫌色细胞瘤,伴有进行性皮肤色素沉着及血浆促肾上腺皮质激素活性增高,同时不受静脉输注皮质激素的抑制。此后该征群被命名为Nelson综合征。目前认为Cushing综合征患者行双侧肾上腺全切前垂体已存在促肾上腺皮质激素腺瘤。由于术后肾上腺皮...
患者出现进行性皮肤黏膜的色素沉着,包括颜面、手背、乳晕、手术疤痕以及唇、齿龈、舌缘、外阴等处。有时在指甲可见纵行的黑色条纹是最早出现的体征,且不会因补充肾上腺皮质激素而消退。 ...
诊断要点包括:①有Cushing病及双侧肾上腺全部或大部切除手术的病史;②皮肤黑色素沉着:与阿狄森病皮肤黑色素沉着特点相似,但程度更重;③垂体瘤局部症状:常有头痛、视野缺损、视力减退,少数病人可有尿崩症和垂体前叶其他激素功能低下症状。肿瘤内出血时有垂体卒中征群;④血浆促肾上腺皮质激素及黑色素细胞刺激素水平显著增高:促肾上腺皮...
目前已很少采用双侧肾上腺切除手术治疗Cushing病,而为垂体显微外科等方法处理垂体病变手段所取代,因而Nelson综合征发生的机会越来越少。一旦确诊,应立即治疗,其治疗手段包括: ①手术治疗,是最好的治疗措施,多选用经蝶骨显微切开术。应尽可能干净地切除肿瘤,如已知有残余肿瘤组织,术后应常规放射治疗。特别是手术前未接受过放...