Fabry病有什么特异的病理表现?

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肾小球毛细血管上皮及肾小管有糖脂沉积。

  光镜肾小球、肾小管、肾间质细胞具有大的空泡,偏光镜下见双折光性脂体。肾小球毛细血管壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。

  电镜肾小球毛细血管上皮细胞及内皮细胞中含有异常包含物,为电子密度的、嗜锇性层状小体,上皮足突融合。


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