原发性视网膜色素变性的临床表现有哪些？

原发性视网膜色素变性是一组视网膜杆细胞胞体缓慢破坏、色素上皮继发萎缩的进行性营养不良性退行病变。常起病于儿童或少年时期，青春期症状加重，通常为双眼受累。进行性夜盲是其最早出现的自觉症状，随年龄增长，患者逐渐加重在暗光环境中的行动困难。视野改变为从颞下象限开始，逐渐扩大的环形暗点。终发展成管状视野至视野消失。视力一般在早期正常，当中心视野消失时视力即丧失。眼底逐渐出现视网膜色素变性的“三联征”，即视神经乳头颜色蜡黄、视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布。