淋巴瘤

原发于淋巴样器官的实体瘤(淋巴样器官包括胸腺、骨髓、淋巴结、脾脏、咽淋巴环、胃肠道与呼吸系统的淋巴滤泡,以及其他淋巴结以外的部位如与皮肤有关的淋巴组织等)。包括许多不同种类的临床和病理类型,分类混乱,多系恶性淋巴瘤。可分成霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤两类。均起源于淋巴结和淋巴组织,是常见的十大肿瘤之一,可发生在任何年龄,以青少年为多见,在青少年恶性肿瘤中占第二位,其预后与病理类型密切相关。

概述

淋巴结和淋巴组织构成的淋巴网状组织分布于体内各处,淋巴结为一外观呈蚕豆状的扁平形结节,沿淋巴管(体内一种血管以外运输体液回流的管道)的走行分布。据其在体内的位置分深、浅二种。浅表的位于腋下、颈、腹股沟、肘部等在体表可触及的部位;深部淋巴结多位于纵膈及腹膜后,体表不能触及。淋巴结凸面有输入淋巴管,凹面有输出淋巴管,其功能是:淋巴结内有贮存和运输淋巴液的不规则的腔隙,称为淋巴窦。窦壁由具有突起的网状细胞组成,有吞噬异物的能力,故淋巴结可过滤淋巴液,消除对机体有害的物质。当局部有细菌感染或肿瘤转移时,所属区域的淋巴结反应性肿大。此外,淋巴结还是抗体产生的部位,形成淋巴细胞及浆细胞。淋巴结所处的位置(咽、扁桃体、消化道、呼吸道的粘膜下等)均是首先与外界病原接触的部位,故当其发生病变,必然导致机体抵抗力减低,淋巴瘤病人易发生细菌、病毒等感染。

病因

病因不明。主要有病毒感染、免疫抑制、遗传因素等。E-B病毒(爱泼斯坦-巴尔二氏病毒)与伯基特氏淋巴瘤有关。1980年R.C.加洛等从一例皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞培养中分离出一株病毒,称人T细胞淋巴瘤-白血病病毒(HTLV-Ⅰ),HTLV-Ⅰ有一定的流行区,主要在日本的东南部,美国的西南部,加勒比海等地区。 HTLV-Ⅰ抗体阳性的淋巴瘤有某些临床特点,可认为是一独立的类型。

病理

淋巴瘤发生于淋巴结及淋巴组织,异常组织逐渐蔓延,浸润并破坏整个淋巴结,使之丧失原有结构,被异常组织所代替,病变可波及被膜并侵犯至邻近器官而发生破坏、压迫作用。肉眼见肿大的淋巴结可以融合为一个大的肿块,也可彼此分离。除淋巴结外,肿瘤还发生于咽、肠壁等处的淋巴组织。光镜下见淋巴结或淋巴组织的原有正常结构被破坏消失,代之为恶性增殖的肿瘤细胞,这些细胞种类繁杂、形态变化多样,根据这些细胞的病理变化特点,将淋巴瘤分成霍奇金氏病及非霍奇金氏淋巴瘤二类。霍奇金氏病的病理,基本形态为肉芽肿,肿瘤成分主要是R-S细胞(里德-斯特恩贝格二氏细胞)、异形组织细胞、异形“网状细胞”等。目前认为 R-S细胞是霍奇金氏病中唯一的恶性细胞。多数人认为此细胞起源于单核吞噬细胞系统,也有人认为是淋巴系统,尚未定。除R-S细胞外,也有嗜酸细胞、淋巴细胞、网状细胞的反应性增生,同时可见纤维化与血管内皮肿胀等。 R-S细胞有助于霍奇金氏病的诊断。据组织形态和细胞成分的不同又分成四种亚型,依预后良恶依次为①淋巴细胞为主型(LP),②结节硬化型(NS),③混合细胞型(MC),④淋巴细胞消减型(LD)(见霍奇金氏病)。

除霍奇金氏病以外的恶性淋巴瘤统称为非霍奇金氏淋巴瘤,是一组变异相当大的疾病。病理表现多样,分类杂乱,不同的分类所用名称的含义不一,到目前为止尚无一个广为接受的分类法。总的病理改变为:肉眼见淋巴结肿大,质韧,淋巴结可融合成团,呈鱼肉状。镜下见淋巴结正常结构破坏,可为弥漫性或结节性。反应性细胞成分较少。病变可侵犯包膜。病理分类:为多数人接受并应用的有按细胞类型及排列的组织学分型法,即拉帕波特氏分类法;据恶性度高低而分类的基尔氏分类法;恶性淋巴瘤的免疫学分类为卢克斯氏和科林斯氏分类法等(见非霍奇金氏淋巴瘤)。

分期

目前通用的分期法是1971年安阿伯国际会议制定的霍奇金氏病分期法:Ⅰ期:病变涉及一个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴系统以外的器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期:病变涉及横膈一侧的二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)或一个以上的淋巴结区伴一个结外器官或组织的局部侵犯 (ⅡE)。Ⅲ期:病变涉及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)或伴发结外器官或组织的局部侵犯(ⅢE),或脾脏侵犯(ⅢS),或两者均受侵犯(ⅢES)。Ⅳ期:在淋巴结、脾脏、鼻咽环之外,一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯,如骨髓(M)、肺实质 (L)、胸膜(P)、肝脏(H)、骨髓(O)、皮肤(D)等分别以相应的字母注明。每期再分为 A(无全身症状)或B(有全身症状),全身症状指:6个月内原因不明的体重减轻10%或以上,原因不明的发热(38℃以上)、盗汗。

非霍奇金氏淋巴瘤的分期也沿用上述分期。

临床表现

淋巴瘤的临床表现复杂多样,伴有感染、免疫性疾病的表现。早期无明显的自觉症状,患者常于无意中发现某一部位无痛性淋巴结肿大。常见的部位是颈部与锁骨上。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,并形成团块,质地坚韧,大小不等,与皮肤无粘连。其特点为进行性肿大。也有初期肿大而后又稳定不变甚至自行缩小的病例。可向四周组织侵润或向邻近区域的淋巴结扩展。伴发热、盗汗、全身乏力、衰弱易倦及贫血等。发热可为持续性或间歇性。在霍奇金氏病可见一种特征性的热型为周期性发热(佩尔-埃布施泰因二氏热)。若淋巴瘤始于深部淋巴结,则诊断困难。病人就诊时可仅有发热、盗汗、乏力等全身症状,需经进一步的系统检查方能发现有深部淋巴结肿大。部分病人直到肿大的淋巴结引起局部压迫症状时才来就诊。多种多样的压迫症状使淋巴瘤的临床表现复杂,如纵隔淋巴结肿大可出现刺激性咳嗽、气短、胸痛、上腔静脉压迫症等。腹膜及肠管的淋巴瘤可出现腹痛、腹泻、腹部肿块、肠梗阻等。霍奇金氏病患者,尤其妇女,可出现明显的全身搔痒。带状疱疹也多见。原发于皮肤的淋巴瘤少见,主要为塞扎里氏综合征和蕈样肉芽肿。皮损分成特异性和非特异性二种,特异性病变发生在真皮内,网状组织恶性增生。并有不同程度的反应性肉芽肿。可表现为肿块、结节、斑块、溃疡,偶见红皮病。非特异的皮损有搔痒、痒疹、带状疱疹及获得性鱼鳞癣等。

诊断和鉴别诊断

确诊需病理学证实病变系恶性增殖性的,且起源于淋巴系统。若临床表现及辅助检查不能排除或怀疑淋巴瘤时,应及早作淋巴结活检。活检部位以颈及腋下较多。应取最近发生肿大的完整的淋巴结,一次活检阳性不能排除本病的可能。深部淋巴结肿大可通过胸片、B超、CT、淋巴管造影等方法查明。

治疗

淋巴瘤的治疗近几年已取得很大进展。75%以上的局限性霍奇金氏病患者可存活15年以上,且死亡率与正常人群相等。淋巴瘤的治疗方法有:外科手术、放射治疗、化学治疗、免疫治疗及中医中药等。早期的局限性病为(Ⅰ、Ⅱ期)以放射治疗为主,广泛病变(Ⅲ、Ⅳ期)以化疗为主。在霍奇金氏病Ⅲ期也可采用全身淋巴结照射的方法,对病变广泛不可根治的病例,以化疗为主。免疫学治疗及中医中药治疗目前疗效尚不肯定。

参考文章