血栓闭塞性脉管炎

一种慢性周围血管疾病。又称伯格氏病。主要侵犯肢体尤其是下肢的中、小动脉及与其伴行的静脉及浅静脉。受累血管呈现血管壁全层的非化脓性炎症,管腔内血栓形成,管腔呈现进行性狭窄以至完全闭塞,引起肢体缺血而产生疼痛,严重者肢端可以发生不易愈合的溃疡以及坏疽。此病在中国东北、西北及华北地区比较常见。好发于青壮年男性。

病因

吸烟与发病有关。多数患者有长期大量吸烟嗜好。戒烟后,症状常有好转,若再次吸烟,症状又可加重。虽然实验证明烟草中含有的尼古丁可以引起血管痉挛,产生血管病变,然而少数本病患者并无吸烟史,但与吸烟人群相比,发病者却仅占其中极少数,因此,吸烟是一个重要的发病因素而非惟一的因素。肢体经常暴露于寒冷环境中,可能是另一诱因。

本病多侵犯下肢的中、小型动脉(如胫前、胫后、足背动脉等),心、脑、肠、肾等内脏血管受侵者虽有报道,但极罕见。呈现血管壁全层的非化脓性炎症,各层血管壁中都可见到广泛的内皮细胞,成纤维细胞增生和淋巴细胞浸润。血管腔变狭窄,早期并有血管痉挛。血栓形成可发生于疾病早期。血栓中有大量内皮细胞及成纤维细胞,机化与再通也相继发生。与动脉伴行的静脉以及浅静脉也发生与上述病变相似的改变,但程度较轻。血管病变常呈节段性,病变段血管之间,可见内膜正常的血管。病变进展至晚期,血管壁及其周围组织呈现广泛纤维化。血管病变进展的同时,侧支循环也逐渐发展,但仍不能满足肢体血液供应而产生缺血性疼痛,功能障碍,最终导致皮肤、肌肉等软组织及骨骼的营养障碍。

临床表现

因肢体缺血而产生的疼痛是主要症状。初期,患侧肢体发凉、怕冷,有时出现麻木感。步行1~2里路程后小腿肌肉胀痛,若继续行走疼痛加重,而被迫止步,稍息片刻,症状迅即缓解。再次步行相应距离,症状再现,此为本病的典型症状(间歇性跛行)。步行距离随病情加重而渐渐缩短。直至出现静息痛,即患肢处于静止休息状态下,疼痛仍然持续。患肢因慢性缺血发生营养障碍:皮肤萎缩变薄,趾甲变形,毛发脱落,局部免疫能力下降,稍有破损,易酿成感染,创面不易愈合。成为慢性溃疡或肢端因缺血而干枯变黑(干性坏疽)。约有40%的患者在病程中,反复出现患肢浅静脉的血栓性静脉炎;病变呈索条或结节状,局部出现红肿,触痛显著,每次发作,部位不固定,故称为游走性血栓性浅静脉炎。

诊断与鉴别诊断

多数患者为男性青壮年;有典型的间歇性跛行病史;可查出肢体慢性动脉缺血的临床表现;肢端皮肤温度下降,皮肤及附属器的营养不良性改变,患肢抬高后苍白,下垂后潮红进而变为瘀紫。腘动脉、胫后或足背动脉搏动较健侧减弱或消失,有游走性血栓性静脉炎的病史或临床表现。

本病应与动脉粥样硬化和肢端动脉痉挛症(雷诺氏病)相鉴别。前者发病年龄多在50岁以上,常伴有高血压与其他主要脏器的动脉硬化,如脑动脉硬化、冠状动脉硬化等。后者多见于青年女性,多为上肢对称性发病,表现为手指阵发性苍白、发紫和潮红,皮肤色泽改变,肢端不发生坏宜。

预防和治疗

鉴于吸烟与受寒在发病中的作用,戒烟与肢体保暧在本病的预防中是不容忽视的。轻症病人戒烟后,经过积极治疗症状常可得到逐渐缓解。

治疗的原则是改善患肢的血液供应,减轻或解除疼痛,保存肢体,恢复劳动力。关于药物治疗,传统的中医辨证施治与血管扩张药物相结合可以取得较好的效果。对于轻症患者可以使病情稳定缓解症状。中国对于毛冬青、丹参的药理作用进行了研究,证明前者对血管平滑肌有扩张作用,后者可以改善微循环,单独或合并使用均可取得较好的疗效。手术治疗可根据不同的病情作出选择;对于以动脉痉挛为主的早期患者闭塞位置较低,可行腰交感神经切除术。伴有严重静息痛,多个足趾已有坏疽者效果较差。但可行动脉血栓内膜剥除术或旁路移植术。行此两种手术前均应行动脉造影以确定闭塞部位。旁路移植时多选用自体大隐静脉为移植的血管,对于已有足趾坏疽或足部坏疽的患者经过药物或腰交感神经切除术治疗无效时,应考虑截趾或截肢术。中国自采用中西医结合治疗以来,截肢率已明显下降,或经过治疗后降低了截肢的平面。截肢术后仍应继续药物治疗。

血栓-栓塞性疾病

参考文章