[拼音]：feidongmai gaoya
[外文]：pulmonary hypertension
肺循环压力高于正常的病理状态，多并发于心、肺疾病，也可由肺血管病本身引起。临床上不少见。在中国尚无确切的流行学调查资料。肺动脉高压可致右心室肥厚或肺原性心脏病。某些类型的诊断、治疗比较困难，预后不良常死于心力衰竭。
中国尚无公认的肺动脉压正常值。国外正常值约为3.20/1.20kPa(24/9mmHg)，平均压2.10kPa(15mmHg)。静息状态下平均压大于 2.67kPa（20mmHg）或收缩压大于4.00kPa(30mmHg) 为肺动脉高压；肺动脉与肺静脉间压差大于1.20kPa(9mmHg)，或肺血管阻力（压差 /心脏指数）大于 3.6单位，也可认为肺动脉压升高。目前中国通用的肺动脉高压的诊断标准是平均压大于2.67kPa(20mmHg)或收缩压大于4.00kPa(30mmHg)。
病理生理肺循环压力低、阻力低、容量高、流程短，其主要功能是进行气体交换。肺循环的组成包括肺动脉、肺毛细血管、肺静脉及淋巴管。肺动脉大致分成三种不同口径和结构的血管，即外径大于1000μm的弹力型动脉，100～1000μm的肌型动脉及小于100μm的细动脉。肺血管阻力 (PVR)约为体血管的1/10，故右心室肌肉厚度仅为左心室的1/3。肺血管阻力的公式为
式中
为肺动脉平均压(mmHg)；
为肺毛细血管嵌压（肺楔压，右心导管楔入肺小动脉时测得的压力，通常反映肺静脉压或左房压，单位为mmHg）；CO为心输出量(L/min)。正常值为47～160达因·秒·厘米-5，肺动脉高压时高于 310达因·秒·厘米-5。影响肺血管阻力的因素有：
（1）阻力型肺血管(主要是肌型动脉和细动脉)的截断面积；
（2）肺血流量；
（3）肺血管外围压力；
（4）血液粘滞性；
（5）肺外因素，如自主神经的调节、缺氧、酸中毒及某些化学和体液因子等。
肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左房压力
肺血管阻力是血液通过肺血管系统时肺血管对血流的阻力，其大小与驱动血液流动的压力差成正比，与单位时间内的血流量成反比。
肺毛细血管和（或）左房压力升高，肺血管床总截断面积下降，肺动脉血流量的增加和缺氧等是引起肺动脉压力升高的重要因素。当上述因素持续存在并达到一定程度时，肺血管发生形态学改变。肺动脉和肺静脉中层肥厚，内膜增生管腔变小，管壁增厚。这些改变，增加了肺血管阻力使肺动脉压力升高。
分类肺动脉高压有多种分类方法。最简单的是分为：
（1）原发性肺动脉高压，病因不清。可能与先天性肺小动脉发育缺陷、肺小动脉挛缩、自身免疫等因素有关。肌型肺动脉内膜纤维化，中层肥厚和丛样病变形成，管腔部分或完全堵塞。临床上少见；
（2）继发性肺动脉高压，由已知病因引起，如肺气肿、肺纤维化等肺实质性疾病及肺血栓栓塞等肺血管疾病所引起的肺血管床减少，先天性心脏血管疾病引起的左向右分流，以及二尖瓣病变、左房粘液瘤、左心衰竭、多发性肺静脉栓塞、心包积液等引起的肺静脉压增高。
按病理生理学改变可分为：
（1）被动性肺动脉高压，见于二尖瓣狭窄肺静脉血流受阻；
（2）高动力性肺动脉高压，见于左向右分流先天性心脏病；
（3）堵塞性或闭塞性肺动脉高压，见于肺栓塞或肺实质性疾病；
（4）血管收缩性肺动脉高压，见于缺氧；
（5）反应性肺动脉高压，如爱森曼格氏综合症（室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭伴严重肺动脉高压导致的右向左分流）；
（6）原因不明的原发性肺动脉高压。
按病理改变可分为：
（1）丛源性肺动脉病。以丛样病变形成为特征，见于左向右分流性先天性心脏病、原发性肺动脉高压、肝硬变门静脉高压及血吸虫病等；
（2）栓塞性肺动脉高压，见于血栓形成或栓塞；
（3）肺静脉高压性肺动脉高压，见于二尖瓣病变、左房粘液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等；
（4）缺氧性肺动脉高压，缺氧可刺激肺小动脉收缩，见于慢性胸肺疾病，也见于高原居民。
根据基本病变的解剖部位可分为毛细血管后肺动脉高压、毛细血管和毛细血管前肺动脉高压，以及“正常”肺缺氧性肺动脉高压。不同病因所致的肺动脉高压发病机理如下：
临床表现和诊断
除基础疾病症状外，肺动脉高压的症状是非特异性的，一般出现较晚。常见症状多因心输出量降低引起，如易疲乏、劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等。也可因肺动脉压升高发生咯血，扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。发生心力衰竭后症状加重。但据此不能作出特异诊断。
体征的出现与肺动脉压升高、右心室肥厚和右心衰竭有关。常见的有颈静脉搏动增强，胸骨左下缘抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期搏动、第二心音增强或分裂、收缩期喷射音和喷射性杂音、肺动脉回流性杂音、右心性第四心音。右心衰竭后，出现颈静脉怒张、右室性奔马律、肝大、周围水肿等。并发三尖瓣关闭不全时，有三尖瓣区全收缩期回流性杂音、肝颈静脉回流及肝脏搏动。当脉动脉高压严重到心输出量低而固定时，血压偏低，脉压小，脉搏弱，四肢苍白，末稍发绀。
心电图可出现电轴右偏(≥+90°)，肺型P波（P波≥0.25mV），右室肥厚和右束支传导阻滞。胸部放射线检查显示肺动脉段凸出，右肺下动脉横径增宽(＞15mm)，外周肺血管纤细，右房、室扩大等。超声心动图可显示右房、室腔增大及肺动脉高压征象并可能发现原发疾病；超声多普勒检查可用于肺动脉压的定量判断。放射性核素心血管造影术可确定右室肥厚和右心功能不全。放射性核素肺通气灌注扫描可显示肺血管栓塞。肺功能测定可发现弥散功能下降，并能鉴别阻塞性或限制性肺疾病。血气分析可发现低氧血症和呼吸性酸碱中毒。若合并高碳酸血症，则意味着有严重的肺疾病和通气不足；动脉血氧分压正常可排除缺氧性肺动脉高压，但不能除外夜间睡眠呼吸暂停综合征。右心导管检查术可直接测得增高的肺动脉压和心功能情况。通过以上检查，肺动脉高压的原因仍不能明确者，应考虑做选择性肺动脉造影或数字减影，以发现血栓和其他肺血管病。开胸肺活体组织检查能进一步鉴别不能解释的肺动脉高压是原发性肺动脉高压、多发性肺血栓栓塞、肺静脉闭塞性疾病，抑或肺血管炎。
治疗主要原则是在处理基础疾病及有关影响因素的基础上降低肺动脉压及控制右心衰竭。左心功能不全引起者可用强心、利尿和减低前、后负荷的扩血管药物，以改善心脏功能。慢性阻塞性肺疾病需戒烟，及时控制感染，应用支气管扩张药以及呼吸机治疗等。反复肺动脉血栓栓塞症应给予抗凝治疗。二尖瓣病变和先天性房、室间隔缺损及动脉导管未闭可行瓣膜置换术或缺损修补结扎术等。氧疗法能明显降低因缺氧引起的肺动脉高压。目前已有多种血管扩张药用于降低肺动脉压，如消心痛、肼苯哒嗪、酚妥拉明、二氮嗪、硝普钠、哌唑嗪、吡丁醇、钙拮抗剂、转换酶抑制剂及前列腺素E1等。但尚无一种能满意地选择性地扩张肺血管，且多有一定副作用，因此，对重症患者应在监护下试用。有人证明，钙拮抗剂硝苯吡啶（心痛定）、硫氮酮、异搏定等能阻止缺氧性肺血管收缩。