福尔摩斯 / 2015-10-09 浏览
这种说法不完全正确,血管性血友病分为两种:遗传性和获得性。
遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能遗传,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,实验室检查以出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷,及血浆vWFAg缺乏或结构异常为特点。 ...
在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4\/10万~10\/10万,国外有学者认为,本病在社会人群中的发病率达1.0%,为最多的遗传性出血性疾病,但在我国本病的发生率较低。 ...
vWF基因定位于12号染色体,当其发生缺陷时,vWF生成减少或功能异常,伴随FⅧ:C减少,血小板黏附、聚集功能障碍。 ...
获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病,可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾� ;竦眯匝苄匝巡∩婕岸嘀址⒉』啤W畛<氖遣哂锌箆WF活性的抑制物,主要为IgG及IgM;其次为肿瘤细胞吸附vWF,使血浆vWF减少;另外,抑制物与vWF结合形成复合物,加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。 ...
出血倾向是本病的突出表现,与血友病相比,出血有以下特征:①出血以皮肤黏膜出血为主,如鼻出血、牙龈出血、淤斑等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见;②男女均可发病,女性青春期患者可有月经过多或分娩后大出血;③病情可随年龄增长而减轻;④自发性关节、肌肉出血相对少见,以此致残者亦少。 ...
①出血时间;②血小板黏附试验;③瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验(RIPA);④vWF因子抗原(vWFAg)测定;⑤FⅧ:C活性测定。 ...
诊断要点有:①有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律;②有皮肤、黏膜、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象;③实验室检查:血小板形态和计数正常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附试验延长或正常,瑞斯托霉素诱导血小板聚集障碍,vWF因子抗原(v...
根据遗传方式、临床表现、实验室检查特别是分子生物学分析,可将本病分为下列常见类型。 ...
本病与血友病易混淆。基层医院较难对此病做出确诊。如要确诊,最好到有条件的医疗单位进行检查或咨询。根据阿司匹林耐量试验和vWFAg测定可与血友病A鉴别。血管性血友病患者阿司匹林耐量试验阳性,vWFAg减低,而血友病A患者这两项指标是正常的。 ...
①轻型或中型患者采取局部止血和(或)去氨加压素(DDAVP)治疗;②对于大量鼻出血、创伤性出血或必须进行手术者,除注意局部止血外,可输新鲜血、血浆、冷沉淀物进行替代治疗,可有效提高vWF水平;③Ⅲ型患者,由于反复输入vWF制剂,有5%~20%产生vWF抗体,影响疗效,此时可用中等剂量糖皮质激素治疗;④反复月经过多者也可口服避...
根据本病患者出血主要由于vWFAg量与质的异常和Ⅷ:C活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和DDAVP治疗时测定出血时间和Ⅷ:C来评估疗效,判断是否达到止血的需要。 ...
有。目前可采用聚合酶链反应(PCR)技术作基因分析,对女性携带者及对妊娠早期经由绒毛膜活检或羊膜穿刺的胎儿血可做出准确诊断。 ...
刷牙出血最常见的原因是牙周疾病,当有牙周疾病时,牙龈水肿,牙龈内大量新生血管充血扩张,通透性增强,一旦受到刷牙或咀嚼等刺激时,牙龈即出血。口腔有牙周炎时,毛细血管充血,变脆,一碰就很容易出血或吮吸出血,一般都能自行止� � 当牙周疾病进一步发展,牙齿周围支持骨吸收加重,牙齿就会松动,牙齿周围出现深的牙周...
在活体的心脏或血管腔内,血液发生凝固或血液中的某些有形成分互相黏集,形成固体质块的过程,称为血栓形成。新鲜的或未完全机化的血栓可以发生部分或完全脱落而顺血流进入下游血管,导致下游血管部分或完全堵塞,称之为栓塞。 ...
造血干细胞是能自我更新、有较强分化发育和再生能力、可以产生各种类型血细胞的一类细胞,来源于红骨髓,可以经血流迁移到外周血液循环中。造血干细胞生长和破坏是保持平衡的,不会因为献血或捐献造血干细胞而破坏造血功能。 ...