福尔摩斯 / 2016-01-09 浏览
血小板减少性紫癜是一组外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。
临床上约占出血性疾病总数的30%。其中最常见的是特发性血小板减少性紫癜。 ...
免疫性血小板减少症(以前称为特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血综合征,也称自身免疫性血小板减少,是血小板免疫性破坏,导致外周血血小板减少的出血性疾� R�80%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜,部分可合并自身免疫性溶血性贫血,即称为伊文(Evans)综合征。...
本病以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。 ...
在儿童,其年发病率为46\/100万人口,而成年人为38\/100万人口左右。临床可分急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者多见以40岁以下的青年女性,女∶男为4∶1。 ...
本病为后天获得性出血性疾病,迄今病因未明。目前研究认为与发病相关的因素如下。 (1)感染及免疫因素:①感染造成人体免疫监视系统紊乱,体内产生血小板相关抗体(PAIg),或病毒与某些血小板结合后刺激PAIg抗体产生,PAIg可直接作用于血小板导致血小板破坏;②病毒于PAIg结合成免疫复合物,后者再与血小...
目前推测本病的发病可能与雌激素有关,雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。雌激素是一种女性必不可少的生物激素。在女性出生到青春前期,雌激素的水平随着年龄的增长而升高。在青春期到30岁左右时,雌激素的水平继续升高而达到一生中的最高点。随着年龄的继续增长,尤其在更年期之前,身体内雌...
急性型常见于儿童,占免疫性血小板减少病例的90%。男女发病率相近。起病前l~3周80%以上病人有呼吸道感染史,因此秋冬季发病最多。起病急骤,可有发热、畏寒、皮肤黏膜紫癜。患者可突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜,甚至大片淤斑和血肿,皮肤淤点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈,口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出...
慢性型常见于青年女性,女性为男性的3~4倍。起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关,血小板50109\/L,常为损伤后出血,血小板在(10~50)109\/L之间可有不同程度自发性出血,血小板在10109\/L常有严重出血。患者皮肤紫癜以下肢远端多见,可有鼻、牙龈...
(1)血液常规检测。患者血小板计数减少,在急性型,血小板计数常在20109\/L以下,慢性型一般在50109\/L左右,血小板平均体积增大,易见大型血小板。红细胞及血红蛋白一般正常或减低。白细胞计数一般正常。 (2)骨髓细胞学检查。患者骨髓象中巨核细胞增多或正常,以未成熟型巨核细胞增多为主,部分病例可...
①广泛出血累及皮肤、黏膜和内脏;②多次检验血小板计数减少;③脾不大和轻度肿大;④骨髓巨核细胞增多或正常;⑤具备以下5项中任何一项:泼尼松治疗有效;脾切除治疗有效;PAIg(+);PAC3(+);血小板生成时间缩短。 ...
本病需排除继发性血小板减少症,如再障、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血� ⑾低承院彀呃谴⒁┪镄悦庖咝匝“寮跎佟� ...
患者如果出现血小板明显减少、出血严重,应注意预防或避免加重出血:①卧床休息,避免情绪紧张及波动,保持乐观态度,积极配合治疗。②避免一切可能造成身体受伤害的因素,如剪短指甲,预防抓伤皮肤;避免扑打、拳击;禁止牙签剔牙或用硬牙刷刷牙等。保持皮肤清洁,穿棉织宽松衣物,避免皮肤受刺激引起出血。依据病情选用流质、半流质少渣饮食。③不要...
首选治疗是糖皮质激素,近期有效率约为80%,常用泼尼松30~60mg\/d分次或顿服,病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼松龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5~10mg\/d维持治疗,持续3~6个月。 ...
国外学者认为,患者如无明显出血倾向,血小板计数大于30109\/L者,可不予治疗。国内多数学者将此标准定在50109\/L以上。 ...
脾切除(脾动脉栓塞)、免疫抑制剂治疗、合成雄性激素如达那唑、中药治疗等。 ...