福尔摩斯 / 2015-10-09 浏览
异常免疫球蛋白与钙离子结合,骨质破坏后钙离子的释放,远端肾小管对钙离子的重吸收。
(1)血小板减少,且M蛋白包在血小板表面,影响血小板功能。 (2)凝血障碍,M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ活性。 (3)血管壁因素,高丙球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁也有损伤。 ...
血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体,可使血液黏滞性过高,引起血流缓慢,组织淤血和缺氧,在视网膜、CNS和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心衰等症状。 ...
发生MM时,异常浆细胞克隆增殖,产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段,因此绝大多数MM患者的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰,称为M蛋白。M蛋白有以下3种类型:①免疫球蛋白分子,其分子结构均相同,其轻链也仅具一种抗原性,不是链即是链;②游离的链或链,即本周蛋白;③某种重链片段。 ...
本周蛋白是免疫球蛋白的轻链,能自由通过肾小球滤过膜,当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时,可自尿中排出。此种蛋白质在pH值4.9±0.1条件下加热至40~60℃时可发生凝固,温度升至90~100℃时又可再溶解,而温度下降至56℃左右时,蛋白又凝固,故又称凝溶蛋白。本周蛋白阳性多见于多发性骨髓瘤。 ...
(1)红细胞及血红蛋白不同程度减少,多属正常细胞正常色素性贫血,少数可呈低色素性或大细胞性,红细胞在血片上排列成钱串状,血沉显著增快。 (2)白细胞计数正常或减少,分类计数淋巴细胞相对增高,有时可见少数幼粒-幼红细胞,晚期有全血细胞减少,当骨髓瘤细胞在血中大量出现超过2109\/L者称为浆细胞白血� �...
(1)骨髓增生明显活跃或增生活跃。 (2)主要为异常浆细胞增生,至少占有核细胞数的15%,并有质的改变。骨髓瘤细胞大小形态不一,成堆出现。 (3)粒系、红系及巨核系细胞的比例随骨髓瘤细胞百分率的高低而不同,可轻度减少或显著减少,涂片中组织细胞可稍增多,成熟浆细胞也多见。 ...
(1)细胞大小不一,一般较大,呈明显的多形性。在涂片中分布不均,常聚集成簇出现。 (2)细胞呈圆形、椭圆形或不规则形,胞核圆形或椭圆形、偏位,核染质细致疏松,有时凝集成块,但不呈车轮状排列。核仁1~2个,大而清楚。多核瘤细胞常见,一般可有2~4个,也有多至5~6个,甚至10个核以上者。 ...
(1)异常球蛋白血症:约75%患者血清电泳可见M蛋白;约1%为不分泌型。 (2)血钙、磷测定:高钙、高磷血症。 (3)血清2-微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力均高于正常。 (4)尿和肾功能测定:90%患者有蛋白尿,血清尿素氮和肌酐可升高,约半数患者尿中出现本...
本病骨髓病变可有以下3种X线表现。 (1)早期为骨质疏松,多在脊柱、肋骨和骨盆。 (2)典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害,常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处。 (3)病理性骨折,常发生于肋骨、脊柱、胸骨。少数早期患者无骨骼X...
(1)骨髓中浆细胞15%,且有形态异常。 (2)血清有大量的M蛋白(IgG35g\/L,IgA20g\/L,IgM15g\/L,IgD2g\/L,IgE2g\/L)或尿中本周蛋白1g\/24h。 (3)溶骨病变或广泛的骨质...
依照增多的异常免疫球蛋白可分八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型、不分泌型。 MM与其他疫病的鉴别是: (1)反应性浆细胞增多,可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移瘤等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常。 ...
Ⅰ期:①Hb100g\/L;②血钙正常;③X线正常或只有孤立的溶骨性病变;④M蛋白水平IgG50g\/L,IgA30g\/L;⑤骨髓瘤细胞数与体表面积比0.61012;⑥尿本周蛋白4g\/24h。 Ⅱ期:介于Ⅰ、Ⅲ期之间。 Ⅲ期:至少符合...
(1)支持治疗:输血、防治感染、缓解骨痛、保护肾功能及针对高黏滞综合征和高钙血症的治疗。 (2)化疗:①对于初治病例采用MP方案及以其为基础的多种药物联合方案,包括MP方案、M2方案、VAD方案。治性病例4的治疗多采用VAD方案或大剂量美法仑(HDM)方案治疗,除此以外,尚可选择CBV方案或DEAP方...
骨髓瘤细胞间接促进破骨细胞活化因子(OAF)分泌,致使破骨细胞活性增加引起骨质脱钙,溶骨病损加重。化疗本身即有解除疼痛的作用,目前尚应用帕米磷酸二钠静脉滴注,剂量为每月应用1~2次,每次注射60~90mg,本药为OAF抑制剂,故可缓解骨痛和抑制骨破坏。因骨折所致骨痛需进行外科处理;因脊髓受压所致疼痛可行手术或放射治疗。
(1)大剂量化疗、放疗+自体造血干细胞移植:近年来在MM治疗上一个重要的进展是认为大剂量化疗、放疗显著优于传统的化疗。对于50岁以下的患者,先以VAD作诱导治疗,继之予大剂量化疗、放疗+自体造血干细胞移植。 (2)非亲髓性造血干细胞移植:非亲髓性造血干细胞移植治疗MM具有以下特点。①用非亲髓性预处理,...