急性再障（AcuteAplasticAnemiaAAA）亦称重型再障-Ⅰ型（SevereAplasticAnemia-Ⅰ，SAA-Ⅰ）诊断标准如下。 （1）临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 （2）血象：除血红蛋白下降速度快外，须具备以下3项之2项，①网织...
本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别。 （1）阵发性睡眠性血红蛋白尿：本病是由于红细胞膜结构的变异，对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿（尿呈葡萄酒色）。本病于病程中约有1\/4~1\/2的患者可并发再障，此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少，临床上称为再障...
骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞，干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量，同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化，从而不断形成大量成熟血细胞。 干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示，定向祖细胞减少，提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再障患者骨髓移植...
再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。 急性再障，起病急骤，病情发展迅速，骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。除非骨髓移植成功，一般疗效较差，病死率高，占91.6%。多在起病后一年内死亡，严重者可在数月甚至数周内死亡。因贫血、...
输血是支持疗法中很重要的部分。为了减轻贫血、止血及控制感染，输血是必要的。但由于再障病程漫长，如长期多次输血，将对红细胞亚型、白细胞及血小板发生免疫反应，致使以后发生输血反应，并可增加感染疾病（特别是病毒性肝炎）的机会；长期大量输血最后可导致血色病；输血本身对骨髓造血功能有抑制作用，故不利于患者骨髓功能的恢复。
肾上腺皮质激素类药物能降低毛细血管通透性，减少由于毛细血管异常和血小板减少所致之出血，并无刺激造血干细胞增殖和分化的作用，也不能改善造血微环境。而且副反应大，故多数学者不主张用于治疗再障。 但在出现下列情况时，可以使用肾上腺皮质激素：①出血严重，用其他方法治疗无效时；②小儿再障用雄性激素时，容易使患儿...
用骨髓移植治疗再障，在国外已取得许多经验，其中有50%的患者输入的骨髓能够生长，供髓者为患者的HLA组织配型相近的兄弟姐妹，如为同卵孪生兄弟姐妹，则更为理想。本病输骨髓后，最初3个月病死率最高，多死于移植物排斥或移植物抗宿主病（GVHD）。由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适...
有人认为，某些再障的病因是由于非特异性自身免疫反应，阻断了多能干细胞的增殖和分化所致，而抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和抗胸腺球蛋白（ATG）两种药能抑制这种非特异性自身免疫反应，有利于再障患者自身干细胞的重建。 也有人认为抗淋巴细胞球蛋白能促进淋巴细胞释放某些因子，从而促进多能干细胞的增殖和分化，并能中...
再障患者应避免继续与可能引起骨髓损害或抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。饮食方面注意营养，少食辛辣助热食物，不饮烈性酒，以避免血管扩张引起出血。病重者则需卧床休息，病轻者亦应多注意休息，同时要有适当的室内外活动。应重视个人和周围环境的卫生。注意口腔卫生，饭后、睡前须漱口，宜用软牙刷刷牙。保持皮肤清洁，洗澡时擦洗皮肤不宜过...
中医认为该病属于虚劳、血症、内伤发热等范畴。因此，再障的食疗原则以提供足够的造血原料，以使血内三细胞恢复正常为中心，主要有以下几点。 （1）供给高蛋白饮食：各种血细胞的增殖分化和再生，都需要依赖蛋白质作为基础，所以再障病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、...
溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。血循环中正常红细胞的寿命约120天，衰老的红细胞被不断地破坏与清除，新生的红细胞不断由骨髓生成与释放，维持着动态平衡。溶血性贫血时，红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，如...
根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 （1）红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。①红细胞膜的缺陷：红细胞膜...
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和部位有关，因此急性溶血和慢性溶血的症状与体征是不尽相同的。 急性溶血：起病急骤，突然出现寒战、高热，腰背酸痛，气促，乏力，烦躁，亦可见恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。如是大量血管内溶血，可见血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，亦可有轻度黄疸。如由输血不当引起溶血性反...
发生溶血时，红细胞的过早破坏能被骨髓造血功能代偿，可不发生贫血。如果溶血严重，骨髓造血功能不能代偿时，贫血就将出现。严重时，血红蛋白可低至30g\/L以下，危及生命。网织红细胞计数很高，网织红细胞大多增高至5%~20%，甚至高达50%~70%或更高。网织红细胞计数的高低与贫血的程度并不呈平行关系。其计数极高时，大多贫血较为严...
溶血性贫血可作生化检查。生化检查显示多数病例有血红蛋白代谢产物增高。凡登白试验显示血清间接胆红素增多，一般很少超过80mg\/L。但在初生儿中，由于肝功能尚不健全，可以很高，与贫血的程度不相称。血管内溶血时，血浆中结合珠蛋白和血结素减少，可出现高铁血红素白蛋白、游离血红蛋白、高铁血红蛋白和LDH等。尿内尿胆原和尿胆素增多，但...
溶血性贫血可作骨髓检查。骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则无巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再障，可见红细胞显著减少。 ...
温抗体自身免疫溶血性贫血（简称自免溶贫）可发生于各种不同年龄的男女。一般认为不是遗传性疾病，但在很少数家族中遗传因素似乎有一定关系。根据病因可分为两类： （1）特发性者：约占所有病例的半数，发病原因不明。大多年龄较大，女性较多。 （2）症状性者：与其他疾病同时存在，或先后存在。...
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染；避免过分劳累或精神紧张；避免滥用药物等。 医护人员要为患者提供一个舒适、安静、空气清新的环境，鼓励患者自我调养。注意保持室内清洁，定期消毒，以...
本病病程一般较长，可达10年左右，有长达20余年者。 本病转归大致有：一部分患者治疗后可得到缓解，血红蛋白可正常，无血红蛋白尿发作；有部分患者血红蛋白尿长时间发作后，因感染、严重贫血、心力衰竭、血管内栓塞形成、出血等并发症死亡；极少数患者转为白血� ⒃僬系绕渌嘈偷难翰 � ...
本病有典型血红蛋白尿发作者诊断不难。但要与阵发性寒冷性血红蛋白尿及行军性血红蛋白尿鉴别。阵发性寒冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动，回至温度较高的室内后，自几分钟至8小时内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等症状，接着突然解出暗红色或酱油样尿。如发作频繁或发作特别严重时，可见血红蛋白下...
