[拼音]：lunei zhongliu
[外文]：intracranial tumors
见于颅内器官组织（脑、脑膜、内分泌腺、血管、颅神经等）的肿瘤，是颅内占位性病变的一类。通常称为脑瘤。分原发性和继发性两类，前者来源于颅内各种组织；后者指身体其他部位的恶性肿瘤转移至脑或邻近的恶性肿瘤直接侵犯至脑。脑瘤的年发病率为8～13人/10万人口，中国则为18人，成人脑瘤约占全身肿瘤的3％。而儿童期脑瘤发病率高，约占全身肿瘤的7％，仅次于白血病。脑瘤占所有死亡原因的 1％。脑瘤平均年死亡率为3人/10万人口。中国上海市、北京市的统计为1.7人/10万人口，占全身恶性肿瘤死亡率的第15位。任何年龄均可发病，以青壮年多见，发病高峰年龄在30～40岁之间。男性发病略多于女性，大脑半球（幕上）肿瘤约为后颅窝（幕下）的3倍，成人幕上肿瘤多见，儿童幕下肿瘤多见。
脑瘤的病因尚不十分清楚。死亡率和致残率均较高，脑瘤的预后取决于早期诊断、早期治疗。但脑瘤的病理性质、生物学特性和生长部位对预后亦颇有影响。良性肿瘤如脑膜瘤、垂体腺瘤、听神经瘤、上皮样囊肿等预后较佳，尤其是显微外科技术的应用，更提高了全切率，降低了致残率。胶质瘤（尤其恶性程度高者）及转移瘤预后不佳。脑瘤若延误治疗，常引起严重的神经功能障碍，如视力丧失、偏瘫等。随着医学科学的发展，半数以上的脑瘤可得根治。
分类
多按病理性质分类：
（1）胶质细胞瘤，发生于神经胶质细胞及室管膜细胞，占所有颅内肿瘤的45％。一般为恶性，呈浸润性生长，与正常脑组织界限不清，不易完全摘除。肿瘤细胞分化越差，生长越快，浸润性越大，恶性程度越高。此类肿瘤又可分为星形细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等。各种肿瘤又有其好发年龄及好发部位。
（2）脑膜瘤，由脑脊膜成分(蛛网膜颗粒)发展而来，约占15％。可发生于颅内各部位。以矢状窦旁最常见。脑膜瘤生长较慢，包膜完整，可压迫脑组织，但非浸润性生长，故呈良性。亦可恶变成肉瘤。多见于成年人。
（3）垂体腺瘤，来源于垂体，约占10％。多数为良性。多见于青年，以往分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性细胞腺瘤四类。内分泌检测技术发展后，将腺瘤按内分泌功能分类。
（4）神经鞘瘤，由颅神经鞘膜发生，约占9％。多为良性，以听神经瘤最常见。占小脑桥脑角肿瘤的3/4。多见于成年人。
（5）先天性肿瘤，发生于胚胎残余和异位组织，约占70％。小儿脑瘤多发生于胚胎残余组织，这些组织多位于中线（第三脑室附近、中脑、脑桥、延髓、小脑）上，故小儿脑瘤亦好发于中线上。先天性肿瘤以颅咽管瘤较多见，常见于青少年，多位于蝶鞍上，80％有钙化。脊索瘤、畸胎瘤、上皮样囊肿等较少见。
（6）血管瘤，由血管成分发生，约占4％。主要为血管母细胞瘤，或称血管网状细胞瘤，多生长于小脑，常有家族史。
（7）转移性肿瘤，约占脑瘤的7％，全身恶性肿瘤的15～20％。系其他部位肿瘤，如肺癌、鼻咽癌，经血循转移至或直接侵入颅内，以中老年多见。少数病例脑转移症状，出现于原发肿瘤之前。
（8）其他类型的肿瘤，约占3％。
脑瘤有两种生长方式。一为浸润性生长，如胶质瘤多呈浸润性生长，所以不易彻底切除，术后易复发，有明显的恶变倾向。另一种为非浸润性生长，可压迫正常脑组织，与脑组织间境界清楚，如脑膜瘤和神经纤维瘤，多属良性肿瘤。由于脑内无淋巴结构，脑瘤细胞在其他器官也无生长适应能力，因此脑瘤很少见颅外转移。但髓母细胞瘤和室管膜瘤等的细胞可脱落，随脑脊液播散至蛛网膜下腔，造成脊髓等处的种植转移。
临床表现
复杂多样，因肿瘤的性质、部位、生长速度和病人的个体情况不同而异。可概括为两大类：颅内压增高症状和肿瘤生长部位的神经系局部定位症状。在初期一定阶段可以以某类症状为主或两类症状兼而有之。
颅内压增高症状颅内压增高的“三主征”是头痛、呕吐和视乳头水肿。
（1）头痛。最常见。见于约90％的病例。因颅内压增高或肿瘤本身牵拉、扩张、挤压颅内脑膜、血管和颅神经等敏感结构所致。早期为发作性且较轻，随病变发展而进行性加重，最后可为持续性剧烈头痛。疼痛部位可为局限，可为全头。大脑半球肿物所致的头痛常起自一侧额颞部，后波及全头，后颅窝肿瘤所致头痛，则多在枕项部，可反射到眼眶部，蝶鞍部肿瘤易出现双颞侧头痛。但头痛的部位不一定有定位诊断意义。在早期头痛可有阵发缓解，也可因体位改变、咳嗽、用力大便等因素而加剧。头痛剧烈时常伴呕吐。小儿因颅缝未闭，颅腔可扩大，老年人因脑萎缩，颅腔内间隙相对扩大，头痛可不显著。
（2）呕吐。约见于60％以上的患者。原因是增高的颅内压刺激第四脑室底（脑干）或脑瘤直接间接地挤压脑干，影响延髓呕吐中枢。呕吐呈喷射性且不伴恶心，一般与进食无关，常在头痛最严重时发生，且呕吐后头痛好转（呕吐时颅压骤然升高，使脑脊液自脑室流出，结果颅压降低）。后颅窝肿瘤尤其是第四脑室肿瘤更易引起呕吐。在小儿患者呕吐常为唯一的症状，可误诊为消化道疾患。
（3）视乳头水肿。约见于70％的病例。是颅内压增高重要的客观体征。一般出现于神经系症状之后。后颅窝及中线肿瘤早期即影响脑脊液循环，故较早引起视乳头水肿。早期视乳头水肿不影响视力，视野检查可发现生理盲点扩大。水肿持续数月以上，即逐渐出现继发性视神经萎缩，视力明显减退。视乳头水肿往往为双侧性，两侧程度可以不同。单侧蝶骨嵴或前颅窝底肿瘤的患侧有视乳神经乳头萎缩，中心盲点而对侧视乳头水肿（称为肯尼迪氏综合征，有定位意义）。颅压增高所致的视乳头水肿应与视神经炎相区别，后者同时出现明显的视力障碍。
（4）生命体征（血压、脉搏、呼吸）变化。颅内压增高可使血压上升，心率缓慢，呼吸浅慢。这些是临床上观察颅内压增高的重要指标。
（5）其他症状，患者常有头晕或眩晕，复视、癫痫发作、精神症状等，晚期则出现意识障碍。婴幼儿可见前囟张力高、头围增大，颅缝裂开，头皮静脉怒张，叩诊头部有破壶音（麦克尤恩氏征，叩额、顶及颞骨接缝处的颅骨，声音如叩破壶）。
（6）脑疝。是颅内压增高的紧急状态，又称颅内高压危象。脑瘤附近的脑组织受压而移向阻力最小的部位（某些生理间隙或裂孔），从而压迫颅神经或脑部重要结构（脑干）。危及生命的脑疝多呈急性发作。急性小脑幕切迹疝（海马沟回疝）可表现意识障碍，血压升高，呼吸脉搏变慢，患侧瞳孔散大，对侧肢体偏瘫，继之双瞳孔散大，昏迷、去大脑强直，呼吸停止，血压下降，最终心跳停止。小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）发病更为急速，表现为呼吸突然停止，意识丧失，双瞳孔散大，随后心跳停止。在颅内肿瘤颅内压增高的基础上，若腰穿时放出脑脊液过多，椎管内压力突然降低，也可诱发脑疝。
定位症状脑瘤因所在部位不同，而产生相应的不同的定位症状。位于额叶及颞叶前部（“哑区”）或脑中线部位的脑瘤，则很少有定位症状。不同部位脑瘤的定位症状如下：
（1）额叶肿瘤。临床表现以精神症状为突出。主要表现为记忆减退，性格改变，定向力差，进行性痴呆、欣快，易激动等;多有强握反射(抓住物体即握紧不放)和摸索征（有寻衣摸床现象）。可有癫痫发作，一般为大发作。若肿瘤位于主侧半球额下回后部(布罗卡氏区)可出现运动性失语（能理解他人语言而自己却不能用语言表达）。肿物累及中央前回可致对侧肢体不同程度的瘫痪，可有局灶性癫痫发作。累及旁中央小叶可出现双下肢运动感觉障碍及大小便障碍。
（2）顶叶肿瘤。单纯顶叶肿瘤的症状以感觉障碍为主，主要表现为皮质感觉（如体形觉、重量觉等）的障碍。对侧半身浅感觉可减退。可出现感觉性局限性癫痫。主侧半球肿瘤还可产生失读、失写、失算、失用症。
（3）颞叶肿瘤。肿物累及颞叶前端内侧尤其是海马沟回时，常有精神运动性癫痫发作。累及主侧半球颞上回则可有感觉性失语。累及视放射可出现幻视及视野障碍，表现为对侧同向偏盲及1/4象限盲。
（4）枕叶肿瘤。主要表现视觉障碍，出现对侧同向偏盲。有时出现幻视。
（5）丘脑肿瘤。局部症状以感觉障碍为主。病变对侧感觉障碍，以深感觉障碍为明显，肢体轻瘫半身自发性疼痛；病变侧感觉障碍性肢体共济失调，有舞蹈样动作或手足徐动症。是为丘脑综合征（德热林－鲁西二氏综合征）。若肿物向内发展则精神障碍较为明显，向外发展影响内囊则出现“三偏”征（对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲）。
（6）脑室肿瘤。侧脑室肿瘤可因堵塞室间孔，影响脑脊液循环而早期引起颅内高压征。若压迫大脑半球邻近结构可表现相应的症状体征；第三脑室前部肿瘤常引起视力、视野、内分泌及代谢的改变。第三脑室后部肿瘤常压迫中脑而引起上视不能等，第四脑室肿瘤则表现阵发性颅高压（布隆斯区征，突然转动头部时，出现间歇性头晕、眩晕、呕吐及视力障碍）及强迫头位（患者自己摸索出，头部保持在某个位置时症状如头痛便减轻）等。
（7）蝶鞍区肿瘤。主要产生内分泌症状和视觉症状。垂体腺瘤是其主要代表。根椐不同类型的肿瘤分别产生巨人症、肢端肥大症，泌乳闭经、肾上腺皮质功能亢进、肥胖、性功能低下等。若压迫视交叉即产生视野改变，最典型的是双颞侧偏盲。视力下降。位于鞍上的颅咽管瘤则表现为发育迟缓及其他内分泌功能减退，水电解质平衡紊乱，因肿瘤压迫也可引起视力下降、视野障碍等。
（8）小脑肿瘤。常有眼球震颤、共济失调和肌张力降低。小脑半球肿物常表现同侧肢体运动性共济失调。指鼻试验和跟膝胫试验示动作不准，行走时呈醉汉步态，龙贝格氏征睁目闭目均为阳性（闭目直立时向患侧倾倒）。小脑蚓部肿瘤则表现为躯干性共济失调。站立不稳，步态蹒跚，龙贝格氏征阳性。
（9）小脑桥脑角肿瘤，可产生不同程度的Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受损及小脑症状，晚期可出现脑干症状及Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经症状。早期往往先有耳鸣，继而出现前庭功能障碍及听力下降。
（10）脑干肿瘤。起病缓慢，病程短。头痛等颅压高症状不明显。常产生典型的交叉性瘫痪，即肿瘤侧颅神经损害，对侧肢体运动障碍伴肌张力增强，浅反射消失，腱反射亢进，出现病理反射。
诊断
要详细地询问病史，进行全面的体格检查及必要的辅助检查，并对收集的资料进行综合分析。然后确定有无脑瘤，脑瘤位于何处（定位诊断），最后分析肿瘤的性质（定性诊断）。不同类型的脑瘤其病程不同，且各有其好发年龄、好发部位，又有性别的差异，这在诊断时都应考虑。最后确诊需靠病理检查。
病史要了解疾病的全部过程，特别是首发症状。最早出现的局部症状最有定位意义。要详细询问头痛、呕吐、视觉障碍、癫痫发作肢体运动障碍、其他感觉障碍等的性质、发展过程和相互之间的关系。对外伤史、其他部位肿瘤史、感染史及家族史亦需详细询问。
体格检查包括全身系统检查和详细的神经系统检查。眼底检查应常规进行。神经系统检查所得体征往往是定位诊断的可靠依据。无明显定位体征时，应注意进行大脑皮质功能检查、视野和内分泌检查。
辅助检查（特殊检查）理想的辅助检查应简单、易行、易重复、无损伤、费用低和结果可靠。辅助检查应有针对性，有步骤地逐项进行：
（1）脑脊液检查。主要测定脑脊液压力和检查脑脊液的成分。一般通过腰椎穿刺进行。有明显颅内压增高或视乳头水肿时，腰穿一定要慎重以防发生脑疝。脑瘤可引起脑脊液蛋白质增高及白细胞数轻度增加，蛋白质增高的程度与肿瘤所在部位和性质有密切关系。肿瘤位于脑室系统和蛛网膜下腔时蛋白质增高显著，位于脑实质时则不明显。神经鞘瘤、脑膜瘤、成血管细胞瘤蛋白质增高较多。有些肿瘤如髓母细胞瘤的脱落细胞可进入脑脊液内，找到这种细胞则有助确诊。检查脑脊液中某些酶的含量也有助于脑瘤的诊断。
（2）超声波。在幕上占位病变可见中线波移位，这有助于了解肿瘤在那一侧大脑半球。在幕下占位病变可见对称扩大的脑室波。 B型超声波可显示颅内结构及脑瘤轮廓，但颅外应用尚有困难，手术中可用以寻找深在肿瘤（实时超声检查法）。
（3）脑电图。记录脑神经细胞的生物电活动。肿瘤部位常可显示慢波，这可提供定位参考，但无助于定性。脑电图对诊断后颅窝（幕下）脑瘤帮助不大。
（4）颅骨X射线平片。在脑瘤患者可见颅压增高的改变（如脑回压迹增多），在小儿可见骨缝分离，鞍背及后床突脱钙等。也可见定位性的征象，如生理钙斑移位，出现肿瘤钙化斑等。也可见到具定性意义的征象，如垂体瘤可见蝶鞍扩大，颅咽管瘤可见鞍上钙斑，听神经瘤可见内听道扩大，脑膜瘤有局部颅骨增生。血管压迹增多常表明肿瘤有来自颅外的血液供应。
（5）脑室造影术。是把对比剂（空气、碘水或碘油）注入脑室系统使其显影的技术。通过脑室变形、位移、扩张、充盈缺损等来对脑瘤定位。本检查法有创伤性，有一定危险性。
（6）脑血管造影术。包括颈动脉造影和椎动脉造影。可通过脑血管的受压、位移、变形或肿瘤血管病理循环的发现来对脑瘤进行定位定性诊断。是对血循环丰富的肿瘤和血管性肿瘤必不可少的检查方法。新开展的超选择性导管技术不仅用于诊断，还能进行一定的治疗等。
（7）电子计算机X射线断层成像(CT)扫描。对脑瘤诊断价值极大，约97％的脑瘤可用其确诊。而且无损伤、无痛苦、操作迅速，准确性高。
（8）放射性核素脑扫描。也是一项无创检查，对大脑半球(幕上)血循丰富的脑瘤检出率为75～80％。脑瘤能破坏周围脑组织的血脑屏障，放射性核素及其标记的化合物就能随血流而集积于病变部位，用扫描机可绘出病变图像。γ－闪烁摄影机分辨率较高，图像较清晰。但在定性诊断上有一定困难。
（9）生物化学及内分泌检查。主要用于诊断鞍区肿瘤如垂体瘤等。包括促肾上腺皮质激素、促甲状腺素、催乳素、生长激素以及下丘脑－垂体功能的其他检查。新发展的正电子发射断层扫描、磁共振扫描，不仅可显示更清楚的影像，进一步提高诊断的可靠性，而且还可提供肿瘤及脑功能代谢状态的重要资料。
鉴别诊断肿瘤常需与下列疾病鉴别：
（1）脑脓肿。病程短，发病急，常有感染病灶（如中耳乳突炎、胸腔或盆腔内感染、鼻窦炎和皮肤疖肿等），常有发热史，白细胞增高，早期脑脊液有炎症改变。可应用放射学检查来鉴别。CT扫描有特别的诊断价值。
（2）脑寄生虫病。寄生虫在脑内形成的肉芽肿与脑瘤相似。中国北方可见脑囊虫病及包虫病，南方可见脑血吸虫病。可借寄生虫侵染史、体内其他部位寄生虫的发现，血清及脑脊液免疫学测定、血嗜酸细胞增多等鉴别。放射学检查特别是CT扫描更有助于诊断。
（3）慢性硬膜下血肿。常有外伤史，但因病程长且具有颅压高及局灶症状，故有时很难与脑瘤鉴别。血管造影可显示有明确的“无血管区”，CT检查亦有助诊断。
（4）脑血管疾病、病毒性脑炎、特发性癫痫及精神病等有时需与脑瘤鉴别。
治疗
主要为手术切除，术后配合放射治疗和化学药物治疗绝大多数良性肿瘤及较小的恶性肿瘤可全部切除，并得治愈的位于重要功能的肿瘤及不能全部切除的恶性肿瘤，可行部分切除或同时作减压术或脑脊液分流术。对胶质瘤术后需行放射治疗和化学药物治疗。部分对放射线敏感的良性肿瘤术后也可行放射治疗。化疗药物需能进入血脑屏障。常用者为环己亚硝脲(CCNU)及卡氮芥(BCNU)等。放疗和化疗时需注意患者的血象及肝肾功能。脑瘤的免疫疗法正在研究。
对症疗法主要是针对颅内压增高的治疗，如高渗脱水药物甘露醇等和激素的应用。有癫痫发作者予抗癫痫治疗。