强直性脊柱炎

一种结缔组织病,主要累及脊柱及髋关节,逐渐引起骨性强直。不仅骨关节及其周围韧带、肌肉、滑囊受到侵犯,而小血管及内脏浆膜均可被累及。发病率占全人口的6/10000~1/2000,低于类风湿性关节炎,只有其1/18~ 1/6。中国华北寒冷地区及南方潮湿地区较多见。男女发病率之比约为10:1(7:1~ 20:1)。以青壮年多见。全身关节除脊柱、胸廓、骨盆关节外,髋关节被同时累及者占28%,多为双侧性;膝、踝及手足小关节也偶可被累及。

病因

或认为强直性脊柱炎是一种自身免疫病。强直性脊柱炎遗传因素明显,人类白细胞抗原HLA-B27 阳性率可达80%以上。过去认为强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是同一疾病的两种类型,但目前认为两者在临床及病理上有许多不同点,这表现在:

(1)强直性脊柱炎多发于男性,而类风湿性关节炎多发于女性;

(2)强直性脊柱炎发病年龄以20岁左右多见,而类风湿性关节炎发病高峰在40岁左右;

(3)强直性脊柱炎最常累及骶髂关节及脊柱,而类风湿性关节炎更常累及手足小关节;

(4)强直性脊柱炎以韧带骨化为主,而类风湿性关节炎以软骨破坏为主;

(5)强直性脊柱炎类风湿因子阳性率低于20%,而类风湿性关节炎超过80%;

(6)强直性脊柱炎HLA-B27阳性率高于80%,而类风湿性关节炎为阴性。两者虽有许多不同点,但也有相似处,如血沉均较快,滑膜均被累及,且均以关节强直而告终。也有少数患者,开始发病时同时具两种表现,此即过去所谓混合型,但随病程的发展,症状逐渐朝一个方面突出。

临床表现

患者开始发病时,多有全身无力、低热、食欲不振,贫血及出汗、心悸等植物神经系统症状。病变最初常累及骶髂关节,患者有下腰痛、晨起腰部僵硬,弯腰受限。随病程发展,疼痛逐渐加剧,患者卧位时身体蜷曲。病变亦逐渐由腰骶部向上朝胸、颈段脊柱发展。活动越发困难,终至发展为驼背畸形。或同时伴有脊柱侧弯,严重者甚至颈部亦呈屈曲性强直,患者不能抬头,视线朝下,胸壁与耻骨间距离明显缩短。这必然引起一系列呼吸、循环及消化系统的症状,给生活带来很大不便。这类患者尽管有脊柱强直,却很少引起脊髓或马尾神经压迫,神经根性疼痛亦不多见,但一旦遭受外伤,由于脊柱失去退让能力,可出现骨折、脱位,引起截瘫。

强直性脊柱炎患者中,髋关节受累的并不少见,且常为两侧性,甚至两侧膝关节亦被累及。其最终结果亦为屈曲强直畸形,患者几乎完全丧失独立生活能力,不仅不能下地行走,甚至日常生活如起坐、躺下、穿鞋袜等也非常困难。

典型的X射线改变为:骶髂关节间隙先加宽,边缘呈锯齿状,随后变为模糊,终至骨性强直。椎间关节间隙模糊,随后关节亦融合。由于椎旁及椎间韧带广泛骨化,椎体边缘骨赘相连成骨桥,但椎间隙仍保存。椎体虽然骨质疏松,但仍呈方形。髋关节由于间隙变狭、滑膜及软骨病变而发生骨性融合。

诊断

根据病史、临床症状(疼痛及关节活动受限,终至强直),结合血沉加快,类风湿因子阴性及HLA-B27阳性,诊断多无困难。但需与下列疾病鉴别:

(1)类风湿性脊柱炎;多累及颈椎,而骶髂关节及脊柱下段正常。寰枕部有病变时,有时寰椎横韧带因炎症而变为松弛甚至剥脱断裂,可发生寰枢椎自发性脱位,引起四肢瘫痪。

(2)退行性脊柱病,多发生于老年人,表现为椎间隙变窄。椎体边缘与椎间盘接合部位骨质增生明显,甚至相连成骨桥。患者晨起时有脊柱发僵、弯腰活动受限,但不会发生骨性强直。

(3)椎间软骨病,表现为相邻椎骨上下终板硬化致密和软骨结节,椎间隙狭窄,有真空现象,属于退行性间盘病。

(4)氟骨症,椎骨密度明显增加,也可呈骨软化或骨质疏松,椎旁及椎间韧带可有骨化。曾长期服用含氟量高的水,或食入含氟量高的食物,或受到空气中氟的污染。椎管可发生狭窄,严重者可引起不完全性瘫痪,但不会引起骨性融合。

(5)广泛性特发性骨性肥大症(DTSH),多累及胸腰段,且常在右侧,相邻椎体间骨质增生相连呈流水状,有三个以上椎间骨桥,椎间隙仍保存,也不会发生骨性强直。

治疗

除一般支持疗法外,重点在于缓解疼痛,防止畸形。常用水杨酸类及非激素类抗炎药物,如消炎痛、灭酸类、保泰松、布洛芬等。疼痛不能控制时,可应用小剂量肾上腺皮质类固醇药物,但不宜久用。患者在坐位或卧位时,应注意保持正确姿势,不使发生驼背、屈颈、屈髋及屈膝畸形。与此同时,还可进行按摩和理疗。

对已有严重驼背畸形者,若检查发现病情已停止或基本停止发展,体温、血沉正常或接近正常,同时心肺功能又均良好,则可施行截骨术,即在腰2~3部位将椎骨后部附件,包括椎板,棘突及关节突进行楔形切除,然后进行复位及内固定。还可以在多个平面施行截骨。髋、膝关节已融合有屈曲畸形者,根据患者情况可施行人工关节置换术或截骨术。

参考文章