原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者皮肤和黏膜色素沉着多呈弥漫性,以暴露部位以及经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜处最为明显。 ...
乏力和胃肠道症状是慢性肾上腺皮质功能减退症的突出症状。患者乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅表现为劳动耐量差,重者则卧床不起。这是由于电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致。患者胃肠道症状表现为食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘。消化道症状多见于病程久、病情严重者。 ...
由于缺钠、脱水和皮质激素不足,患者多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。体检时会发现患者心脏缩小,心率减慢,心音低钝。 ...
慢性肾上腺皮质功能减退症患者一般检查可能发现:①血象检查,患者可出现轻度正细胞正色素性贫血,淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高;②血生化检查,部分病人血清钠偏低,血清钾偏高;③血糖偏低,约1/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖;④心电图低电压和T波低平或倒置,Q~T时间可延长。⑤X线检查,可见心影缩小,呈垂直位...
患者出现皮肤和黏膜广泛的色素沉着、乏力、消化系统和精神系统等症状时应考虑本� H氛镏饕揽慷陨錾舷倨ぶ始に夭舛ǎ朔苁匝楹筒∫蚣觳椤1静⌒枰肫渌爻磷判约膊∠嗉穑绾诒洳 ⒀ ⒏斡不⒁煳淮偕錾舷倨ぶ始に胤置谥⒑蛉骸⒁┪锼碌纳爻磷诺取� ...
CT若发现肾上腺内的钙化灶,并同时发现其他组织和器官的结核病灶应考虑为结核引起。肾上腺皮质抗体阳性并同时伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下的考虑自身免疫性肾上腺皮质破坏。转移性肾上腺癌肿患者,可能发现原发性癌灶。 ...
所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱、脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现皮肤色素沉着、白癜、体毛稀少、原有体质衰弱、慢性消耗现象者应考虑肾上腺危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素,待病情好转后再作检查。 ...
治疗包括以下方面:①基础治疗,平时进高钠饮食。②替代治疗,氢化可的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3。如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9-氟氢可的松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg。③病因治疗,如免疫抑制剂,抗结核治疗等。
在轻度应激时每天增加氢化可的松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救。具体措施为:①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L。②糖皮质激素,立即静脉注射氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg...
嗜铬细胞瘤起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺,在胚胎期分布广泛,出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。嗜铬细胞瘤即嗜铬组织形成的肿瘤,该肿瘤具有合成及释放儿茶酚胺功能,可引起高血压等症状。 ...
90%的肿瘤位于肾上腺内,约l0%在肾上腺外,又称为副神经节瘤。散在的单个嗜铬细胞增多位于右侧肾上腺,而家族性患者(约占本病的10%)则多为双侧多中心发� 7⑸谏錾舷僖酝獾闹琢龀N挥诟共浚绺怪鞫雠浴⒅鞫龇植娲桶螂妆冢仙偌课挥凶莞簟⑿脑唷⒕倍龅却Α� ...
多数嗜铬细胞瘤分泌去甲肾上腺素。肾上腺内肿瘤尚可分泌一定量的肾上腺素,肾上腺外的肿瘤仅能分泌去甲肾上腺素,这是因为肾上腺以外的交感神经节缺乏将去甲肾上腺素转化为肾上腺素的酶。 ...
嗜铬细胞瘤的症状及体征多变,临床上最典型表现为头痛、出汗和心悸三联征。震颤和面色苍白或潮红可为伴发症状,其他症状还有焦虑、便秘等。90%~95%的患者存在高血压,其中25%~50%为阵发性。直立低血压发生率为40%,原因为血容量减少和动静脉收缩反应受损。 ...
典型发作经过包括突发剧烈头痛,心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛,大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。发作时血压急骤升高,收缩压经常达220mmHg以上,舒张压也相应升高。发作持续时间长短不等,数秒至数十分钟甚至24小时以上,以后血压降至正常。缓解过程可出现迷走神经兴奋症状,如皮肤潮红,全身发热感,流涎,瞳孔缩小,尿量增多...
可有3种不同的表现形式:①阵发性高血压型,约占1/3。可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发,也可以没有明显诱因。开始时数周至数月发作一次,以后间歇期缩短,发作渐重,可每日发作数十次。②持续性高血压,约占2/3。可以有阵发性加重,也可以出现直立性低血压。收缩期血压多在220mmHg...
嗜铬细胞瘤患者出现低血压、休克原因为:①肿瘤内骤然出血,坏死。②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功能不全。③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩,组织缺氧,血管通透性增加,血浆外渗,血容量严重不足。④肾上腺素兴奋了肾上腺能受体,使周围血管扩张。 ...
嗜铬细胞瘤患者可能出现血容量不足,血管收缩现象缓解后血压即降低,可能出现休克。过量的儿茶酚胺作用,尤其是去甲肾上腺素,使心肌呈退行性变,坏死,水肿和纤维化。因此可以发生严重的急性心力衰竭,以左心衰竭和肺水肿为多见。也可出现多种心律失常,如早搏、房室传导阻滞、阵发性心动过速和室颤,并可致猝死。 ...
嗜铬细胞瘤患者常因肠蠕动及张力减弱而出现便秘。血管严重收缩而致胃肠道缺血,表现为消化道出血、溃疡、穿孔、肠梗阻,约20%合并胆石症。嗜铬细胞瘤位于直肠后者,排便时可以诱发高血压发作。 ...
嗜铬细胞瘤患者糖耐量异常者约占一半以上,半数病人伴有高脂血症,部分病人血钾偏低,近半数患者基础代谢率偏高,故患者多消瘦。 ...
诊断嗜铬细胞瘤需做血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定(包括发作时和基础状态下)、肾素活性和血管紧张素Ⅱ测定,血糖及糖耐量试验,激发或抑制试验。影像学检查如肾上腺CT、磁共振等。必要时行腔静脉导管、分段采血测定儿茶酚胺(肾上腺素和去甲肾上腺素),以大致估计肿瘤部位。 ...