清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值（正常值28~138pmol/L，1~5mg/dl），原发性醛固酮增多症明显升高；然后立位4小时采血测负荷后醛固酮浓度（正常值138~415pmol/L，5~15mg/dl），原发性醛固酮增多症仍接近基础值，无进一步升高。 ...

安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用，故每日服药320~400mg，分4次口服，持续2~3周。原发性醛固酮增多症血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症。 ...

醛固酮增多症定位诊断首先依赖于影像学检查，包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B超等。如仍不能明确，还可考虑131碘标记的胆固醇肾上腺扫描及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。 ...

安体舒通和雌激素需停用6周以上，赛庚啶、利尿剂、ACEI、吲哚美辛需停用两周以上，钙通道阻断剂、拟交感神经药、肾上腺素能阻滞剂需停用一周以上。 ...

主要应与继发性醛固酮增多症相区别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。 ...

原发性醛固酮增多症治疗包括：①一般治疗，纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电图监测适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物，如双氢克尿塞等；②手术治疗，对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为首选治疗。在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全；③对不能手术的病人和两侧肾上腺皮质增生患者可以长期服用安体舒通，创造条...

先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌糖皮质激素、盐皮质激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。 ...

本病患者由于合成肾上腺皮质激素的过程中有不同部位酶的缺乏，以致皮质醇、皮质酮合成减少而导致垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素增多，刺激双侧肾上腺皮质增生，使皮质醇的合成量得以维持生命的最低水平。但同时网状带也随之增生产生大量雄激素，引起男性化表现。由于不同酶的缺陷，可伴有低血钠，高血压等症状，同时患者体内出现阻断部位以前的各种中间...

引起先天性肾上腺增生症常见的原因包括21-羟化酶缺乏、11-羟化酶缺乏、3-羟基类固醇脱氢酶缺乏、胆固醇-碳链酶缺乏和17-羟化酶缺乏、皮质类固醇18-甲基氧化酶Ⅱ型缺乏。 ...

先天性肾上腺增生症包括男性化型和失盐型两种类型。 ...

先天性肾上腺增生症男婴出生时阴茎即较正常稍大，但往往不引人注意，半岁以后逐渐出现性早熟症状，至4~5岁时更为明显。主要表现为阴茎迅速增大，阴囊及前列腺增大，但睾丸并不相应增大，而与年龄相称，亦无精子形成。患儿很早即出现阴毛，皮肤生痤疮，有喉结，声音变低沉，肌肉发达，体格发育过快，身长超过同年龄小儿，骨骺生长亦远远超过年龄。若...

先天性肾上腺增生症女婴出生时可有阴蒂肥大，以后逐渐增大似男孩阴茎，但比同龄男孩的阴茎更粗大，大阴唇似男孩阴囊但无睾丸。胚胎时期由于过量雄激素的影响，可阻止女性生殖器官的正常发育，胎儿于第12周时，女性外生殖器形成，尿道与阴道口分开。如21-羟化酶缺乏仅为部分性，患者男性化程度较轻，则仅表现为阴蒂肥大；如21-羟化酶的缺乏较严...

先天性肾上腺增生症患者促肾上腺皮质激素和促黑素细胞激素增多，患者常表现皮肤黏膜色素增深，一般说来，缺陷越严重，色素加深的发生亦越高。在新生儿只表现乳晕发黑，外生殖器较黑，如不予以治疗，则色素增深可迅速发展。 ...

21-羟化酶缺乏患者由于醛固酮及皮质醇合成均减少，且孕酮积聚具有拮抗醛固酮分泌的作用，临床上会出现“失盐综合征”。患者出现呕吐、腹泻、低钠、低氯、血钾升高、血压下降、低血糖和皮肤黑色素沉着等慢性肾上腺皮质功能不全的症状，在应激状态下易出现肾上腺危象、休克和猝死。 ...

先天性肾上腺增生症的治疗取决于病变类型，治疗包括：充适量糖皮质激素以抑制垂体分泌促肾上腺皮质激素，减少雄激素的合成与分泌从而减轻男性化；②失盐型患者补充盐皮质激素，常用醋酸去氧皮质酮或9-氟氢皮质素；③性激素缺乏者根据其真实性别或矫形后的性别给予相应的性激素治疗；生殖器畸形者需作矫形手术。尿道下裂作修补术，对阴蒂肥大而激素治...

当双侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症，可分原发性和继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病；继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者，由于促肾上腺皮质激素释放激素或促肾上腺皮质激素的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。 ...

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因包括肾上腺结核、自身免疫紊乱、恶性肿瘤肾上腺转移等；也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。 ...

特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因。结核病导致的慢性肾上腺皮质功能减退症，只有双侧肾上腺结核导致大部分肾上腺组织被破坏才会出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 ...

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症起病缓慢隐匿，可在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。常有临床表现为皮肤和黏膜色素沉着、乏力、食欲不振、恶心、呕吐、低血压、精神不振、表情淡漠等。任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。 ...

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的黑色素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素水平明显降低，故均无色素沉着现象。 ...