内科第74页_百问中文

血友病患者在使用药物时应注意哪些问题？
众多的药物中，有的具有抗凝血功能，有的具有促凝血功能。因此，病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选药；自己到药店购药时，一定要仔细阅读药品说明书；凡是说明书上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”字样的，均属血友病患者禁用药物。 ...
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血友病患者不宜多吃的食物及维生素有哪些？
（1）鱼类及海鲜：鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板聚集，从而加重血友病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。（2）黑木耳：具有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用，应避免食用。（3）大蒜、洋...
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什么是血管性血友病因子（vWF）？什么是血管性血友病因子裂解酶（vWF-CP）？
vWF是生理止血过程中血小板与血管内皮细胞黏附和聚集的桥梁，它主要由内皮细胞合成，并以多聚体的形式贮存于内皮细胞内，受到某些刺激时释放出来加速止血反应。vWF-CP是正常人血浆中一种蛋白酶，可以酶解（切断）vWF，降低vWF与内皮下胶原和血小板的黏附能力，拮抗凝血过程。生理条件下vWF与vWF-CP在血浆中保持着动态平衡。
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什么是血管性血友病？
血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾� ５笔彼⑾址依寄车阂桓黾彝サ�66名成员中有23名患者，表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为VonWillebrandDisease，简称vWD。现已明确血管性血友病是血浆中的vWD因子（vWF）的量及\/或质异常所致的、以...
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vWF有哪些生理功能？
（1）凝血因子Ⅷ（FⅧ）由两部分组成：即FⅧ凝血活性部分（FⅧ：C）和vWF，FⅧ：C具有凝血活性，被激活后参与凝血因子Ⅹ的内源性激活，vWF作为FⅧ：C的载体，对后者有增加稳定性、防止降解的作用，并促进其生成及释放。（2）vWF作为一种黏附分子，在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用，vWF使...
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遗传性血管性血友病的特点是什么？
遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能遗传，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，实验室检查以出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWFAg缺乏或结构异常为特点。 ...
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遗传性血管性血友病发病率高吗？
在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4\/10万~10\/10万，国外有学者认为，本病在社会人群中的发病率达1.0%，为最多的遗传性出血性疾病，但在我国本病的发生率较低。 ...
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遗传性血管性血友病的发病机制是什么？
vWF基因定位于12号染色体，当其发生缺陷时，vWF生成减少或功能异常，伴随FⅧ：C减少，血小板黏附、聚集功能障碍。 ...
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获得性血管性血友病的发病机制是什么？
获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病，可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾� ；竦眯匝苄匝巡∩婕岸嘀址⒉』啤Ｗ畛＜氖遣哂锌箆WF活性的抑制物，主要为IgG及IgM；其次为肿瘤细胞吸附vWF，使血浆vWF减少；另外，抑制物与vWF结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。 ...
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血管性血友病患者有哪些临床表现？
出血倾向是本病的突出表现，与血友病相比，出血有以下特征：①出血以皮肤黏膜出血为主，如鼻出血、牙龈出血、淤斑等，外伤或小手术（如拔牙）后的出血也较常见；②男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多或分娩后大出血；③病情可随年龄增长而减轻；④自发性关节、肌肉出血相对少见，以此致残者亦少。 ...
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