正常皮质醇分泌受促肾上腺皮质激素节律影响具有典型的昼夜节律。一般8时为峰值,0时为谷值,16时值介于两者之间。临床上常测定8时、12时、16时、0时、次晨4时、8时血皮质醇绘制成曲线称之为皮质醇生理曲线。皮质醇增多症患者可发现血皮质醇浓度升高,昼夜分泌规律消失。疾病早期皮质醇增高不明显时即可出现昼夜节律消失。 ...
测晨8时血皮质醇浓度和(或)24小时尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇含量作为对照,次日开始服地塞米松2mg/d(0.5mg每6小时1次),连续两天,以后复查血皮质醇浓度或尿17-羟皮质类固醇含量,并与服药前对比,用于确定是否存在皮质醇高分泌状态。正常人和单纯性肥胖患者,给予地塞米松后,下丘脑-垂体肾上腺轴受抑制,血皮质醇浓...
第一天早上8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜口服地塞米松2mg,次日早上8时复测血皮质醇。这种方法相对简单,适用于门诊患者的筛查。意义与标准小剂量地塞米松抑制试验相同。 ...
给予大剂量地塞米松每次2mg,每6小时口服一次,连续2日。第2日24小时尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降至对照值的50%以下,表示被抑制。Cushing病患者的促肾上腺皮质激素肿瘤细胞对糖皮质激素的反馈抑制作用保留了一定的反应性,大部分患者可被抑制;肾上腺肿瘤病人,皮质醇产生非依赖促肾上腺皮质激素,因此地塞米松无抑制作用...
地塞米松对促肾上腺皮质激素分泌的抑制作用强,试验所需的地塞米松用量小,不影响常规类固醇的测定,对测定结果影响不大,故肾上腺抑制试验常选用地塞米松而不是别的糖皮质激素。 ...
肾上腺皮质腺瘤或腺癌经纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调,保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。可根据肿瘤大小等选择常规手术或腹腔镜手术。术中给予皮质激素以维持应激能力。术后应在激素替代治疗的同时,每日肌注长效促肾上腺皮质激素60~80U,以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量,每隔数日减10U,如萎缩的肾...
肾上腺皮质增生以往多施行两侧肾上腺次全切除术,但术后缓解差,复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术,缓解较好,但需终生用皮质激素替代疗法,数年后部分病人(约10%)出现垂体分泌促肾上腺皮质激素腺瘤,即Nelson综合征,需手术治疗。肾上腺皮质增生患者如经CT扫描和磁共振等项检查,能确诊垂体微型腺瘤者,可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切...
对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌患者可以给予皮质醇合成抑制剂——米托坦,以每日2~6g开始,分3~4次口服。亦可口服氨基导眠能每日0.75~1.0g,分次口服,副作用主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。还可试用甲吡酮每日2~6g,分次口服。有效者可以得到临床缓解,但不能根治。 ...
患者出现进行性皮肤黏膜的色素沉着,包括颜面、手背、乳晕、手术疤痕以及唇、齿龈、舌缘、外阴等处。有时在指甲可见纵行的黑色条纹是最早出现的体征,且不会因补充肾上腺皮质激素而消退。 ...
诊断要点包括:①有Cushing病及双侧肾上腺全部或大部切除手术的病史;②皮肤黑色素沉着:与阿狄森病皮肤黑色素沉着特点相似,但程度更重;③垂体瘤局部症状:常有头痛、视野缺损、视力减退,少数病人可有尿崩症和垂体前叶其他激素功能低下症状。肿瘤内出血时有垂体卒中征群;④血浆促肾上腺皮质激素及黑色素细胞刺激素水平显著增高:促肾上腺皮...
目前已很少采用双侧肾上腺切除手术治疗Cushing病,而为垂体显微外科等方法处理垂体病变手段所取代,因而Nelson综合征发生的机会越来越少。一旦确诊,应立即治疗,其治疗手段包括: ①手术治疗,是最好的治疗措施,多选用经蝶骨显微切开术。应尽可能干净地切除肿瘤,如已知有残余肿瘤组织,术后应常规放射治疗。特别是手术前未接受过放...
醛固酮增多症分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生导致醛固酮分泌增多,引起水钠潴留,体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张素系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外,常因有效血容量降低,肾血流量减少等原因导致肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带,使醛固酮分泌过多。...
原发性醛固酮增多症的病因包括:①肾上腺皮质醛固酮瘤约占80%~90%,多为单侧,肿瘤外腺体多呈萎缩状态。②肾上腺皮质醛固酮癌比较少见,多有包膜外的肿瘤细胞浸润,癌肿除分泌醛固酮外,常分泌大量其他类固醇激素,临床表现多呈混合型症群。③肾上腺皮质增生约占10%~40%,均为双侧性,又称特发性醛固酮增多症,病因不明,可能肾上腺外因...
高血压是原发性醛固酮增多症最早最常见的表现,一般在170~210mmHg与100~130mmHg之间,随病程延长而逐渐升高,但很少呈恶性高血压表现。 ...
原发性醛固酮增多症高血压的发生与大量醛固酮的潴钠作用有关:①钠潴留使细胞外液扩张,血容量增加。②血液和细胞内钠离子浓度增加,血管壁对去甲肾上腺素等加压物质的反应性增强。 ...
大量醛固酮促进肾远曲小管中钠-钾交换,钾大量由肾排出,血钾降低。使用噻嗪类利尿剂降血压可加重低钾。 ...
原发性醛固酮增多症低钾主要表现为:①肌肉方面,从肌力减退到典型的周期性麻痹,多于劳累后休息时发作,下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难,麻痹可持续数小时到数日或更久。②心脏方面,可以出现早搏或心动过速,严重时可能出现室速。③肾脏方面,长期严重缺钾,肾脏浓缩功能障碍,呈现多尿,以夜间增多为明显。 ...
原发性醛固酮增多症细胞内大量钾离子丢失,钠、氢离子贮留于细胞内,使pH值下降,细胞外液氢离子相对减少,呈现碱中毒。在明显碱中毒时,游离钙减少,引起肢端麻木,手足搐搦,补钾时提高了神经肌肉应激性,使抽搐加重。 ...
怀疑原发性醛固酮增多症应做肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验、血浆醛固酮基础值测定及负荷试验、安体舒通试验等功能试验。 ...
肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验首先在清晨安静平卧4小时后采血,测定基础值,然后病人立位4小时,并肌肉注射速尿20mg,测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平。原发性醛固酮增多症肾素-血管紧张素基础值测定均明显低于正常范围,负荷试验后,正常人肾素-血管紧张素显著升高,而原发性醛固酮增多症患者无显著升高。 ...